二、室间隔缺损
室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD），也是一种常见的先天性心脏畸形，约占成人先天性心血管疾病的10%～20％。可单独存在，亦可与其他畸形合并发生。
【病理解剂】
室间隔由膜部、漏斗部和肌部三部分组成。根据缺损的部位，室间隔缺损可分为膜部缺损，最常见；漏斗部缺损，又可分为干下型和嵴内型；肌部缺损。
【病理生理】
室间隔缺损必然导致心室水平的左向右分流，其血流动力学效应为：①肺循环血量增多。②左室容量负荷增大。③体循环血量下降。④晚期可形成Eisenmenger综合征。
【临床表现】
根据血流动力学受影响的程度和症状轻重，室间隔缺损分为大型、中型、小型。
（1）小型缺损：无症状，听诊可闻及胸骨左缘第3～4肋间N～M级全收缩期杂音伴震颤，P2心音轻度分裂，无明显亢进。
（2）中型缺损：部分病人劳力性呼吸困难。听诊除胸骨左缘全收缩期杂音伴震颤外，心尖区可闻及舒张中期反流性杂音，P心音轻度亢进。
（3）大型缺损：血流动力学影响严重，成人期存活较少见，常出现右向左分流，呈现青紫，伴呼吸困难和负荷能力下降。听诊时，胸骨左缘收缩期杂音减弱至Ⅲ级左右，P2心音亢进；有时可闻及继发性肺动脉瓣关闭不全引起的舒张期杂音。
【辅助检查】
（1）心电图室间隔小缺损时心电图可正常或电轴左偏，较大室间隔缺损时可有左室或双室肥大。
（2）X线检查小型室间隔缺损可无异常征象；中型室间隔缺损可见肺血增加，心影略向左增大；大型室间隔缺损主要表现为肺动脉及其主要分支明显扩张，但在肺野外血管影突然减少，心影大小不一。
（3）超声心动图是确诊本病的主要无创方法。
（4）心导管检查可以测量心室水平的分流量以及肺循环阻力。
【诊断与鉴别诊断】
典型室间隔缺损根据临床表现及超声心动图即可确诊。需与肺动脉瓣狭窄、肥厚型心肌病鉴别，合并肺动脉高压者应与原发性肺动脉高压及法洛四联症鉴别。
【治疗】
介入治疗及手术治疗室间隔缺损修补术。伴明显肺动脉压增高，肺血管阻力＞7wood单位者不宜手术。
【预后】
缺损面积较小者预后良好，较大缺损伴有严重肺动脉高压者预后极差。