肥厚型心肌病（ hyper trophic cardiomyopathy， HCM）
HCM是以左心室心肌异常肥厚、舒张功能受损、心肌纤维化，以及可能伴随左心室流出道梗阻为主要特征的一种家族多基因遗传性疾病，人群发病率约1/250。
（ 一 ）应用建议
疑诊或确诊的HCM患者，有如下情况时，建议行CMR检查：①可疑HCM，超声诊断不明确时。②可疑心尖部或侧壁肥厚以及非缺血性心尖室壁瘤的患者。③需进一步评估左心室结构（乳头肌病变等）以及心肌纤维化时。④与其他类型左心室肥厚表现心肌病（心肌淀粉样变等）的鉴别诊断。⑤室间隔化学消融及切除术术前指导与预后评估。
（二）CMR诊断
非对称性室间隔 HCM是HCM最常见类型，室间隔肥厚伴LCE与继发性左心房扩大是其常见征象。
1.CM R评估节段性肥厚和心肌质量
CMR可测量左心室任意节段室壁厚度，对于心尖部或前侧壁肥厚、心尖室壁瘤及附壁血栓的诊断CMR优于超声。目前的诊断标准为成人舒张末期最大室壁厚度≥25mm或有明确家族史患者室壁厚度≥23mm，并排除其他能引起室壁肥厚的心血管疾病或者全身性疾患。有研究表明，左心室心肌质量是 HCM 不良预后的独立预测因子。
2.CM R评估左心室流出道梗阻
梗阻性HCM 在CMR电影序列上显示最佳，表现为收缩末期左心室流出道变窄、流出道喷射性血流以及二尖瓣前叶收缩期前向运动即SAM征。应用速度编码电影序列可测量左心室流出道狭窄处的最大流速，并推算出相应的压力梯度，当压力差≥20mmHg有临床意义，可诊断为梗阻性HCM。
室间隔射频消融和切除术是治疗梗阻性HCM的两种常用方法，CMR可评估术后疗效及随访，结合LCE可以进一步评估消融术后组织坏死的范围和程度，以及心肌质量的改变。
3.左心室舒张及收缩功能
左心室舒张功能减低是HCM的一个特征性表现，相位对比流速编码电影可通过测量二尖瓣和肺静脉血流流速来评估左室舒张功能。初步研究表明，该方法准确性和可重复性较高。
左心室收缩功能通常用左心室射血分数（LVEF）来表示。通常，HCM患者早期LVEF基本正常。CMR除提供作为整体功能指标的LVEF外，还可对左心室各节段局部进行收缩功能评估。
4.心肌纤维化：LCE是目前临床评估心肌局灶
纤维化最有效的方法，约65%的 HCM患者会出现LCE，多表现为肥厚心肌内局灶或斑片状强化，其中以室间隔与右心室游离壁交界处局灶状强化最典型。而对 HCM中心肌弥漫性纤维化，常规LCE技术尚不能显示。近年发展起来的T2-mapping可能在未来作为 LCE的重要补充或替代，尤其是对合并有肾病不能耐受钆对比剂的患者。
（三）LCE与预后
一项汇总了2063例HCM患者的荟萃分析结果显示LCE与心原性死亡、心力衰竭及全因死亡均显著相关，但与心脏性猝死（sudden cardiac death，SCD） 无明显相关。最新的单中心大样本研究 （n =472）则提示LCE总量与SCD显著相关。
（四）鉴别诊断
HCM需与一些病理或生理性心肌肥厚鉴别。根据这些疾病CMR的表现尤其是LCE表现，结合临床资料，可作出合理的判断（表2-6-1）。
表2-6-1 CMR用于肥厚型心肌病及其他左心室肥厚性心肌病鉴别诊断
注：CMR：心脏磁共振；LCE：乱对比剂延迟强化