扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)
DCM是以左心室收缩功能障碍为主要特征,伴心室腔的扩大和心肌质量的增加,自然病史的发展过程中会出现进行性的心力衰竭和SCD。CMR 能够为DCM的鉴别诊断、预后判断及治疗选择提供有价值的影像学证据。
(一)应用建议
在心脏超声提示DCM患者中,在以下情况下可考虑进行CMR检查:新发或新诊断DCM(病程半年内)潜在的病因学诊断;DCM患者进行1CD或心脏再同步化治疗(CRT)前可准确评价左右心脏功能; DCM心肌组织学特征定性协助评价预后风险;DCM 标准抗心力衰竭药物治疗后或病情急剧变化时。
(二)CMR诊断
左心室腔扩大、室壁变薄,以及运动功能减低伴室间隔壁间强化是DCM常见的CMR征象。
1.形态学评估
左心房室腔扩大,左心室舒张末期横径355mm,部分可达380mm, 晚期右心房室腔亦扩大。早期左心室壁可正常,典型者一般普遍变薄(<8mm)。多数患者左心室侧壁可出现不同程度小梁化;部分患者室间隔心肌壁内出现脂肪沉积;继发性二尖瓣环扩大导致相对性关闭不全。
2.心功能评估
DCM的心功能异常通常包括:
(1)左心室收缩功能显著降低,表现为左心室各节段弥漫性收缩运动降低,LVEF值常低于40%,严重者可达20%以下。
(2)左心室各节段的心肌收缩增厚率梯度消失。
(3)流速编码相位对比序列能够定量评估舒张功能的减低及瓣膜关闭不全的程度。
3.心肌纤维化
26%~42%的DCM患者会出现LCE,其中以室间隔壁间细线状强化最常见,也可呈点片状或弥散状强化,多呈沿外膜下或中层内分布。LCE与左心室壁所受应力及心肌质量密切相关,提示更严重的左心室重构。对于LCE难以识别的心肌弥散性纤维化可采用T2-mapping技术进行评估,心肌自然T2值的延长同心室扩张程度及心肌舒缩功能均显著相关。
(三)预后评估
LVEF是DCM临床最常用的危险分层指标,可预测心力衰竭的进展。左心房容积指数 372 mL/m2 是DCM心脏移植后存活的独立预测因子。
LCE与DCM疾病进展中的主要心脏事件密切相关,是DCM不良预后最强的独立预测因子。而肌壁间强化无论在全因死亡、心血管死亡或心脏移植、SCD及严重心力衰竭入院治疗等多种心脏不良事件中均有独立预测价值。此外,LCE对早期DCM的左心室逆转重构有独立预测价值,可以为临床抗心室重构治疗方案的制订提供依据。
(四)指导心脏植入装置
CRT症状性DCM合并心室不同步患者(主要表现为完全性左束支阻滞),LCE不仅可以指CRT电极在冠状静脉窦的准确定位, 且其程度与CRT治疗效果明显相关。1CD植入是DCM恶性室性心律失常的预防措施,LCE是DCM心脏不良事件强有力的独立预测因子,可能成为 DCM尤其是家族性DCM患者1CD的植入指征。
(五)鉴别诊断
1.与缺血性心脏病的鉴别
①DCM以肌壁间强化最常见,约占2/3,多见于室间隔,而缺血性心肌病LCE典型表现为内膜下或透壁性强化,与受累冠状动脉分布一致,LCE鉴别两者的敏感性可达82%~200%。②DCM的室壁普遍变薄,运动减弱,而缺血性心肌病多表现为梗死心肌的室壁变薄及节段运动异常。
2.DCM左心室壁过度小梁化时需与孤立性左心室致密化不全(left ventricularnon compaction,LVNC)相鉴别
基于国内人群研究,游离壁中≥2 个节段舒张期内层致密化不全心肌厚度/外层致密化心肌厚度(NC/C)比值32.5,尤以心尖段明显,支持LVNC诊断。