十三、干燥综合征
干燥综合征（SS）是以泪腺破坏引起的干眼症（角膜结膜炎）和唾液腺破坏引起的口腔干燥症（口腔干燥）为特征，为常见的自身免疫性疾病。它是先前存在的结缔组织病如系统性红斑狼疮或硬皮病的首要或次要并发症。自然病程中，2/3的病例伴随多关节的慢性关节炎病变。反之，有证据显示超过25%的类风湿关节炎患者伴有干燥综合征。典型发作年龄为绝经后的中年妇女。
本病的唾液腺、泪腺以及体内任何器官都可以受累。有两种主要病理改变：①外分泌腺炎：在柱状上皮细胞组成的外分泌腺体间有大量淋巴细胞包括浆细胞及单核细胞的浸润，这种聚集的淋巴细胞浸润性病变是本病的特征性病理改变。它出现在唾液腺（包括唇、腭部的小涎腺）、泪腺（包括眼结膜的小泪腺）、肾间质、肺间质、消化道黏膜、肝汇管区、胆小管及淋巴结，最终导致局部导管和腺体的上皮细胞增生，继之退化、萎缩、破坏，以纤维组织代之，丧失其应有的功能。有人把唾液腺、泪腺以外组织中出现大量的淋巴细胞浸润称之为假性淋巴瘤。②血管炎：由冷球蛋白血症、高球蛋白血症或免疫复合物沉积所致。是本病并发肾小球肾炎、周围和中枢神经系统病变、皮疹、雷诺现象的病理基础。
SS以女性居多，约占90%，起病在40～60岁。主要表现为：①唾液腺受累：发生干燥性口炎，自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽困难，尚伴有齿龈炎及龋齿。②泪腺受累：眼干，发生干燥性角膜结膜炎，常伴角膜溃疡。③其他外分泌腺受累：呼吸道及消化道干燥，易发生鼻干、咽干，易发生支气管炎、肺炎、慢性萎缩性胃炎、慢性胰腺炎，还可有阴道干燥，皮肤干燥，全身瘙痒。④腺外器官受累：肾及肺为主要受累器官，后者可有小气道功能减低、肺间质纤维化。
肾脏受累的临床表现如下：
1.SS小管间质性损害 ①肾小管酸中毒：以远端肾小管酸中毒（RTAI型）为多见，占20%～25%，其中部分表现为不完全性RTA，而近端肾小管酸中毒（RTAⅡ型）较少见。RTA时可合并肾钙化、肾结石、尿路感染等；②肾性尿崩：占50%，肾浓缩功能受损，有多尿、口渴等症状；③Fanconi综合征：较少见，患者可出现葡萄糖尿、氨基酸尿、低血钾及RTA；④肾钙沉着症：与RTA、高尿钙等有关；⑤间质性肾炎：慢性间质性肾炎可出现轻度蛋白尿或镜下血尿，一般为小管性蛋白尿，24小时尿蛋白定量大于0.5g者不足3%。也有发生急剧发展的急性间质性肾炎的报道。
2.SS肾小球肾炎 除在慢性间质性肾炎基础上发生肾小球硬化外，SS肾损害很少累及肾小球，因此SS时发生肾小球明显受累时，首先应考虑继发性SS，如有报道50%伴有RA，5%～8%伴有原发性舍格伦综合征，5%伴有系统性红斑狼疮（SLE）。肾小球病变常发生于SS确诊后的一至数年内，有明显蛋白尿，常表现为大、中、小分子混合型蛋白尿，半数可发生肾病综合征。国内报道31例SS肾损害，8例以肾小球疾病为主，临床表现为肾病综合征5例，占16%，肾小球肾炎3例，占9.7%，部分伴镜下或肉眼血尿。
3.肾功能损害 SS肾功能损害多呈良性进展，一般为轻度肾功能损害。有坏死性血管炎者可发生严重肾功能损害。急性间质性肾炎可发生急性肾功能衰竭。大部分患者内生肌酐清除率可长期稳定，只有少数病程冗长者出现慢性肾功能不全。个别患者起病时即有发热、急性小管间质性肾炎及进行性氮质血症，病情进展迅速者，短时间内即发生肾功能衰竭。
SS常隐袭发病，病程冗长，发展缓慢，早期诊断较为困难，诊断主要靠病史，对任何有口腔干燥、眼干燥、长期低热者应考虑到SS可能，并进行特殊检查，如Schirmer试验、泪膜破裂时间、角膜荧光染色、腮腺导管造影、唇黏膜活检等，血清学检查抗SS-A、抗SS-B抗体阳性有助SS诊断。如SS患者出现多饮、多尿、夜尿多、肾性糖尿、肾小管酸中毒、混合型蛋白尿、内生肌酐清除率下降等，则应考虑SS肾损害。对成年人原因不明的肾小管性酸中毒及肾性尿崩症及原因不明的进行性肾功能损伤者均应注意检查有无本病。
干燥综合征尚无较好预防措施，早期诊断及早期治疗，对SS合并神经系统损害的患者非常必要。有遗传因素者，进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断等。SS在中医学文献中无相似的病名记载，但其复杂的临床表现在许多古典医籍中有类似描述。无论其原发或继发者，因其往往伴发许多脏腑病变，因此很难明确其属于某一病证。有人认为本病宜归属燥证范畴，有人认为，因其可累及周身故称为“周痹”；关节疼痛属于“痹证”；有脏腑损害者如肾、肝等受损，称之为“脏腑痹”。近年全国中医痹病专业委员会所著《痹病论治学》称本病为“燥痹”。
中医学对SS病因病机的认识逐渐深入全面，从津液亏损、阴虚致燥的认识，深入到痰、瘀、毒互结致病，并注重了脏腑功能失调对本病的影响。本病基本发病机制当为脾阴亏虚而致燥。干燥综合征起病于“燥”，“燥胜则干”“诸涩枯涸，干劲皴揭，皆属于燥”。火燥气之外邪，先天不足及久病失养之内伤，加之年高体弱或误治失治等均可导致津伤液燥，阴虚液亏，精血不足，清窍失于濡润，病久瘀血阻络，血脉不通，累及皮肤黏膜、肌肉关节，深至脏腑而成本病。