(二)临床表现

(二)临床表现

1.肢体无力 最多见,大约50%的患者首发症状是一个或多个肢体无力。运动障碍一般下肢比上肢明显,可为偏瘫、截瘫或四肢瘫,其中以不对称瘫痪最常见。腱反射早期正常,以后可发展为亢进,腹壁反射消失,病理反射阳性。

2.感觉异常 浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部有针刺麻木感,异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。疼痛感可能与脊髓神经根部的脱髓鞘病灶有关,具有显著特征性。亦可有深感觉障碍。

3.眼部症状 常表现为急性视神经炎或球后视神经炎,多为急性起病的眼视力下降,有时双眼同时受累。眼底检查早期可见视乳头水肿或正常,以后出现视神经萎缩。约30%的病例有眼肌麻痹及复视。眼球震颤多为水平性或水平加旋转性。病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹,侵犯脑桥旁正中网状结构(PPRF)脑桥旁正中网状结构(PPRF)导致一个半综合征。

4.共济失调 30%~40%的患者有不同程度的共济运动障碍,但Charcot三主征(眼震、意向震颤和吟诗样语言)仅见于部分晚期多发性硬化患者。

5.情绪异常 在多发性硬化患者中较常见,多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁,部分患者出现欣快、兴奋,也可表现为淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟钝、智能低下、重复语言、猜疑和被害妄想等。可出现记忆力减退、认知障碍。

6.其他膀胱功能障碍 是多发性硬化患者的主要痛苦之一,包括尿频、尿急、尿潴留、尿失禁,常与脊髓功能障碍合并出现。此外,男性多发性硬化患者还可出现原发性或继发性性功能障碍。

多发性硬化尚可伴有周围神经损害和多种其他自身免疫性疾病,如风湿病、类风湿综合征、干燥综合征、重症肌无力等。多发性硬化合并其他自身免疫性疾病是由于机体的免疫调节障碍引起多个靶点受累的结果。MS是病毒感染引起的自身免疫病,体液免疫参与MS的证据是在大多数患者的脑脊液(CSF)中存在寡克隆免疫球蛋白,后者是CSF中B淋巴细胞的产物。至于细胞因子,现已证明,T淋巴细胞受体可能识别巨噬细胞和星形细胞表面Ⅱ类分子和抗原的结合物,它们相互作用,可使T细胞增殖,激活细胞免疫连锁反应,以上发现有力地支持T细胞介导的自身免疫炎性反应是MS的病理基础。NK细胞是免疫反应的重要环节,总之,多发性硬化是一种自身免疫性疾病已达共识,但造成MS的免疫机制还没有彻底弄清,有待于进一步研究。