二、病情估计
原位肝移植是肝衰竭唯一治疗途径,某些肝及胆管肿瘤也为原位肝移植的适应证。尽管末期肝病的病因多种多样,但它们的发生发展有着相似的器官病理生理学。
实际上末期肝病能影响全身各器官。对全身各器官功能的评价十分重要。门静脉压大于10~12mmHg为门脉高压,门脉高压是引起末期肝病一系列并发症的重要原因。门脉高压的主要发病机制是由于肝硬化改变引起的肝血管阻力增高,其次机体血管扩张和血容量增多也有一定关系。
细胞外液和电解质平衡常常有明显改变,胸腹腔积液和水肿并伴有钠水潴留,可能出现高钠血症或低钠血症。
同样,肾功能不全和应用利尿药会导致高钾血症或低钾合并低镁血症。长期肝功能不良或衰竭可能存在低蛋白血症、营养不良甚至呈现恶病质、凝血功能障碍。循环功能异常表现为高动力学状态,机体血管阻力下降,心率增快,血压正常或轻微下降,血液分布异常,重要脏器血流减少,充血性心力衰竭,及不同程度肺水肿,对儿茶酚胺的反应性降低等;相对的心功能下降可以考虑为硬化性心肌病,酒精性心肌病和未知的色素沉着病的心肌浸润;有时血流动力学改变引起末期肝病患者心排血量增加。末期肝病的呼吸系统改变主要有两大综合征,即肝肺综合征和肺门综合征。(https://www.daowen.com)
肝肺综合征的原理是低氧血症[吸入室内空气时,Pa(O2)<70mmHg或PA(O2)-Pa(O2)梯度差>20mmHg]合并肺内血管扩张。肺内分流是肝肺综合征的重要特征。肝肺综合征表现为卧位转为直立时血氧饱和度明显下降称为直立性低氧血症。直立性低氧血症是诊断肝肺综合征的重要依据。肝肺综合征经常在肝移植后几个月自行痊愈。但肺门高血压不能通过肝移植解决,它是门脉高压一个相对特异的并发症。在门脉高压前提下,肺门高血压有3条标准:①平均肺动脉压(PAP)>25mmHg;②肺血管阻力(PVR)>120dyn/(s·cm);③肺动脉楔压(PCWP)>15mmHg。即使符合这些标准,也要谨慎诊断,因为测得的血流动力学数值可以用肝病患者的循环高动力状态来解释。
肺门高压进展迅速,严重时增加围手术期死亡率。中枢神经系统改变往往表现为肝性脑病。肝性脑病的程度在患者之间变化很大。急性肝衰竭可引起颅内高压,主要是由于脑水肿。准确评价颅内高压的情况和神经系统功能十分重要,因为颅内高压是患者无法进行肝移植的主要原因。肝病末期的许多患者合并肾功能不全。病因有原发肾疾病、急性肾小管坏死、肝肾综合征。肝肾综合征发生于严重肝疾病,肝肾综合征分为两型,其中Ⅰ型进展迅速,死亡率高,但是当肝移植后肝功能改善的同时肾功能也随之恢复;Ⅱ型较Ⅰ型进展慢,多发生于对利尿药抵抗的患者。肝病末期的患者有各种凝血异常,这些变化可能是由于围手术期凝血机制紊乱,也可能是肝病本身引起的。末期肝病患者的促凝因子(Ⅱ,Ⅴ,Ⅶ,Ⅸ,Ⅹ)和抗凝因子(蛋白C和蛋白S,抗凝血酶Ⅲ)往往降低。围手术期常发生脾功能亢进引起的血小板减少,血小板功能不良和纤溶系统紊乱(纤溶酶原,α2抗纤溶酶,因子Ⅷ水平的下降和血浆组织型纤溶酶原激活物水平的升高)。内分泌紊乱表现有葡萄糖耐量降低、继发性醛固酮增多症等。
因此这类患者麻醉及手术的危险性极大,在麻醉药物及麻醉技术选择时要慎重考虑。应做好充分的术前准备,使机体各重要脏器功能及全身状态调整到能耐受麻醉及手术的最佳状态,提高术中及术后的安全性。严重的冠心病,心功能不全和中重度肺动脉高压,未控制的感染和败血症,高度恶性肝肿瘤及转移性肝癌,以及未控制的显著颅内压升高合并急性肝功衰竭者都是肝移植的禁忌证。然而,单纯HIV实验阳性,而缺乏获得性免疫缺陷证据的病例已不是禁忌证。实际上高龄也不是肝移植的禁忌,越来越多年龄高于65岁的患者实行肝移植手术。