四、临床表现
本病缺乏特异性临床征象，特点如下：
（一）脊髓、神经根症状
（1）根性疼痛：约有2/5病例以反复发作的根性疼痛为主要症状，常于体位改变、劳累及胸、腹内压增高时发作或加剧，同时可伴有一过性或持续的脊髓压迫症状。系由畸形血管扩张导致神经受压。
（2）脊髓性间歇性跛行：为较常见的早期脊髓神经症状，表现为行走后出现跛行，休息后明显改善，继续行走则加重。系因行走时脊髓运动神经元需氧量增加，而原处于临界状态的畸形区供血无法满足其需要，亦可因行走直接影响脊髓的血液灌注。
（3）运动、感觉及括约肌功能障碍：表现为截瘫，可同时出现上、下运动神经元损害征象，感觉减退或消失，有时可高于病变平面；括约肌功能障碍表现为尿失禁或尿潴留。系与各种原因所致的脊髓缺血有关。
（4）缓解与复发：脊髓症状可因影响脊髓血流动力学的因素变化而出现缓解与复发交替的特点。
（二）椎管内出血
（1）蛛网膜下腔出血：发生率约15%，可为首发症状，亦可反复发作。可有脑膜刺激症状，如头痛、呕吐、颈项强直、Kernig征及Brudzinski征阳性。当伴有截瘫或四肢瘫时应考虑此病，特别是蛛网膜下腔出血伴有强烈的背痛时，脊髓血管畸形即可确诊。
（2）硬膜外出血：主要表现为脊髓压迫症状。(https://www.daowen.com)
（3）脊髓内出血：表现为“脊髓卒中”，突然起病，短时间内脊髓功能大部或完全丧失，预后极差。
（三）其他异常体征
（1）血管杂音：巨大的青年型血管畸形，脊椎区偶可闻及血管杂音，成年人罕见。
（2）合并皮肤血管痣或其他器官血管畸形：皮肤血管痣可与脊髓血管病变发生在同一体节或不同体节，并可因胸、腹内压增高、静脉内压上升致血管痣瘀血变黑。
（四）本病大概分为3个阶段
（1）早期：根性疼痛，步态不稳，膀胱功能失调，肢体无力是病情恶化的预兆。
（2）中期：约在肢体无力发作2年后，表现为进行性加重的痉挛性瘫痪和感觉缺失，并出现大小便失禁。
（3）晚期：表现为脊髓横贯性损伤，常为弛缓性瘫痪。