诊断与鉴别诊断

（一）诊　断

本病为少见的疾病，诊断主要根据患者的临床和必要的影像学检查，尤其是选择性脊髓血管造影对诊断脊髓血管畸形具有较高的价值。

本病多见于成年男性，因病变部位不同表现各异，慢性起病者表现为进行性瘫痪、感觉障碍、根性疼痛和小便障碍，症状和体征反复波动，急性起病者多因蛛网膜下腔出血而突然出现颅内高压伴有剧烈的颈背部疼痛。脊髓血管造影可以明确畸形血管的部位、性质和范围。

（二）鉴别诊断

1.慢性起病者需与以下疾病鉴别

（1）椎管内肿瘤：运动和感觉障碍从一节段开始，进行性加重，有时无症状或表现时好时坏的症状波动。有不同程度的椎管梗阻，脑脊液蛋白增加。脊髓造影或选择性脊髓血管造影可确诊。(https://www.daowen.com)

（2）脊髓侧索硬化症：本病多见于青年患者，病情进展迅速，临床症状以运动障碍为主，一般不伴有感觉及自主神经障碍，且受累平面多在C4以上，影像学检查一般无异常。

（3）椎间盘突出症：神经根痛及感觉减退多为一侧，损害区较固定且很少扩展。直腿抬高试验或颈神经牵张试验阳性。脊髓造影、CT扫描、MRI检查较易明确诊断。

2.急性起病者（蛛网膜下腔出血）需与以下疾病鉴别

（1）急性椎间盘突出症：急性起病，以神经根痛为主要表现，有外伤史，可同时伴有脊髓受压，MRI可见突出之髓核组织，选择性脊髓血管造影未见畸形血管团。

（2）脑出血：好发于老年高血压患者，常有不同程度的意识障碍及脑损害症状，如偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍及失语等。CT扫描可见颅内有高密度血管影。

（3）脑动静脉血管畸形出血：因部位不同所表现的脑损害体征各异。常有癫痫史，脑血管造影及脑CT增强扫描有助于诊断。