牛海绵状脑病

牛海绵状脑病（Bovine spongiform enceph alopathy，BSE）俗称疯牛病，是由正常的朊蛋白（PrPC）发生错误折叠变成异常蛋白形式（PrPSC），造成牛的一种进行性、致死性的神经退化疾病。其特征为精神状态异常、运动失调、感觉异常；脑干灰质海绵状水肿，特定神经元核周体或神经纤维网出现海绵状空泡变性。本病在全球呈蔓延趋势，随着世界经济一体化的不断发展，牛海绵状脑病严重影响西方发达国家牛源性产品的国际贸易，由此引起的贸易争端也越来越多。牛海绵状脑病是人、畜共患病，一旦发生，所造成的直接和间接损失将无法估量。世界动物卫生组织将其列为法定报告的动物疫病，我国将其列为一类动物疫病。

新型克-雅氏病（variant creutzfeldt-jakob disease，vCJD）是由牛海绵状脑病朊病毒引起的一种新型人朊病毒病。vCJD 于1994年2月首先在英国发现，截至2003年1月，全世界确诊患者已超过150 人。vCJD 潜伏期较长，一旦出现症状，致死率几乎为100%，且大多数病例均发生在英国。据英国相关政府部门统计，vCJD 主要发生于青壮年，发病年龄多在14～40 岁，平均为26.3 岁，临床症状早期主要表现为精神萎靡、行为异常，数月后出现神经症状。本病病程长达9～53 个月，平均为14 个月，明显短于散发性人的克-雅氏病，所有病例临床表现较一致。

BSE 的流行是因为牛食用了含有朊病毒的牛肉骨粉或羊肉骨粉。朊病毒的本质是一种结构发生变化的宿主蛋白。这种蛋白的正常结构称为PrPC。它普遍存在于动物和人的神经细胞与淋巴细胞表面，是一种含有磷脂酰肌醇锚点的糖蛋白。异常的PrP 蛋白称为PrPSC，它和PrPC 具有相同的一级结构，即氨基酸序列，而二级结构上PrPSC 中β 折叠的比例较PrPC 有了较大的提高。