十五、肝硬化
肝硬化是一种以肝组织弥漫性硬化、假小叶和再生结节形成特征的慢性进行性肝病。临床上常以肝功能损害和门静脉高压为主要表现,晚期常有严重并发症如消化道出血、肝性脑病等。本病是我国常见病和主要死亡病因之一。
(一)病因及发病机制
肝硬化可由多种病因引起,在我国以病毒性肝炎引起肝硬化为主要原因,其中主要是乙型肝炎和丙型肝炎。
1.病毒性肝炎
一般经慢性活动性肝炎逐渐发展而来,称为肝炎后肝硬化,主要见于乙型、丙型或乙型加丁型感染。甲型、戊型病毒性肝炎不演变为肝硬化。
2.日本血吸虫病
反复或长期感染血吸虫者,由于虫卵沉积在汇管区,虫卵及其毒性产物的刺激引起大量结缔组织增生,导致肝纤维化和门静脉高压症。
3.乙醇中毒
长期大量酗酒,乙醇、乙醛(乙醇的中间代谢产物)的毒性作用是引起乙醇性肝硬化的病因。
4.胆汁淤积
肝外胆管阻塞或肝内胆汁淤积持续存在时,可使肝细胞发生变性、坏死,逐渐发展为胆汁性肝硬化。
5.循环障碍
多见于慢性充血性心力衰竭、缩窄性心包炎等,可致长期肝细胞瘀血、缺氧坏死和纤维组织增生,逐渐发展为心源性肝硬化。
6.工业毒物或药物
长期反复接触化学毒物如四氯化碳、磷、砷等,或长期服用甲基多巴、双醋酚汀及四环素等,可引起中毒性肝炎,最终演变为肝硬化。
7.其他慢性肠道炎症
可引起吸收不良和营养失调,损害肝脏;某些代谢障碍疾病可引起代谢产物沉积在肝脏,也可损害肝细胞,久之可发展为肝硬化。
(二)临床表现
起病与病程发展一般均较缓慢,潜伏期可达3~5年或更长。临床上将肝硬化分为肝功能代偿期和肝功能失代偿期。
1.代偿期
症状轻且无特异性,常以疲乏无力,食欲减退为主要表现,可伴腹胀、恶心、轻微腹泻等。劳累或发生其他疾病时症状表现明显,休息或治疗后可缓解。肝轻度肿大、质变硬,脾轻度肿大。
2.失代偿期
主要为肝功能减退和门静脉高压症两类临床表现。
1)肝功能减退的表现。
(1)全身症状:一般营养状况较差,可有低热,消瘦乏力,精神欠佳,皮肤干枯,面色灰暗黝黑(肝病面容)。
(2)消化道症状:食欲明显减退,可有畏食,进食后常感上腹饱胀不适、恶心、呕吐;稍进油腻肉食易引起腹泻。上述症状产生与门静脉高压时胃肠道瘀血水肿、消化吸收障碍等有关。有黄疸表现者,提示肝细胞有坏死。
(3)出血倾向和贫血:常有皮肤紫癜、鼻出血、牙龈出血或胃肠出血等倾向,这与肝合成凝血因子、脾功能亢进有关。患者常有贫血,与营养不良、肠道吸收障碍、脾功能亢进等有关。
(4)内分泌紊乱:由于肝功能减退使雌激素灭活能力减退,雌激素在体内蓄积,男性患者可有性欲减退、睾丸萎缩、乳房发育等;女性有月经失调、闭经等。患者面、颈、上胸、上肢部位可见血管蛛(蜘蛛痣),在手掌大小鱼际及指端腹侧有红斑,称为肝掌。
(5)肝功能减退时:继发性醛固酮和血管升压素增多,使水钠潴留,对腹腔积液形成有重要作用。
2)门静脉高压的表现:脾大、侧支循环的建立与开放、腹腔积液是门静脉高压的三大表现。
(1)脾大:多为轻、中度大,由于脾脏瘀血所致。晚期脾大伴有脾功能亢进,表现为红细胞、血小板和白细胞计数减少。
(2)侧支循环的建立和开放。临床上重要的侧支循环包括:①食管下端和胃底静脉曲张,常因门脉压力明显增高,粗糙坚硬食品的机械损伤,剧烈咳嗽、呕吐致腹内压突然增高,引起曲张的静脉破裂,发生呕血、黑粪及休克症状;②腹壁和脐周静脉曲张,表现在脐周与腹壁迂曲的静脉;③痔静脉扩张,门静脉的直肠上静脉与下腔静脉的直肠中、下静脉吻合扩张形成痔核,破裂时引起出血。
(3)腹腔积液:是肝硬化最突出的临床表现,75%以上失代偿期的患者有腹腔积液。腹腔积液形成后患者常有明显的腹胀感,尤其饭后显著,大量腹腔积液使膈肌抬高,出现呼吸困难、脐疝及双下肢水肿,腹部隆起呈蛙腹状,腹壁皮肤张紧发亮,叩诊有移动性浊音。
3)肝触诊:早期表现尚光滑,肝脏质地变硬,晚期可触及结节或缩小不能触及。
(三)并发症
1.上消化道出血
为最常见的并发症,常突然出现大量呕血或黑粪,可造成出血性休克或诱发肝性脑病。
2.肝性脑病
为晚期肝硬化最严重的并发症,也是常见的死亡原因。
3.感染
由于肝硬化患者抵抗力降低,常易并发细菌感染,如肺炎、大肠埃希菌败血症、胆道感染及自发性腹膜炎等。
4.功能性肾衰竭(肝肾综合征)
肝硬化出现大量腹腔积液时,由于有效循环血容量不足,可致肾衰竭,表现为少尿或无尿,氮质血症、稀释性低钠血症。常见原因为肾血管收缩,引起肾皮质血流量减少及肾小球滤过率降低。
5.肝肺综合征
指严重肝病、肺血管扩张和低氧血症组成的三联征。
6.原发性肝癌
肝硬化患者若在短期内出现肝增大,且表面发生肿块,持续性肝区疼痛或腹腔积液呈血性,应考虑到并发原发性肝癌的可能,应进一步检查。
(四)急救
关键在于早期诊断,针对病因和一般情况进行治疗。以缓解和延长代偿期;对失代偿期主要是对症治疗、改善肝功能、防治并发症。
1.休息
代偿期可适当减少活动,仍可参加工作;失代偿期应以卧床休息为主。身心休息、不要过劳是治疗的重要措施之一。
2.饮食
给予高热量、高蛋白、高维生素易消化食物。肝功能损害严重者应限制蛋白质摄入量,尤其是动物蛋白;腹腔积液者应限盐,禁止进食粗糙、坚硬的食物,忌酒;禁用损害肝脏的药物。
3.药物治疗
适当选用保肝药物,不能种类过多,以免增加肝脏负担,可用葡醛内酯、秋水仙碱、水飞蓟宾、维生素及助消化药物。也可采用中西医药联合治疗。
4.腹腔积液的治疗
1)限制钠、水摄入:进水量限制在1000 mL/d左右,盐限制在1~2 g/d,部分患者可产生利尿作用,腹腔积液减退。
2)增加钠、水的排泄。
(1)利尿药:一般先用螺内酯(安体舒通)20 mg/d,无效时加用氢氯噻嗪或呋塞米,服用时及时补充氯化钾。利尿药使用不宜过量,以每周体重减轻2 kg为宜,以避免诱发肝性脑病、肝肾综合征。
(2)导泻:利尿药治疗无效可应用导泻剂,如甘露醇200 mL,1~2次/日,通过肠道排出水分。
(3)腹腔穿刺放腹腔积液:大量腹腔积液引起腹胀、呼吸困难、行走困难者,为减轻症状可做腹腔穿刺放腹腔积液,但随放液会丢失蛋白质,且短期内腹腔积液又会复原,故同时应给予输入白蛋白。
3)提高血浆胶体渗透压:定期输注新鲜血或白蛋白、血浆,对恢复肝功能和消退腹腔积液有一定裨益。
4)腹腔积液浓缩回输:放出腹腔积液,通过浓缩处理后再静脉回输,可消除水、钠潴留,提高血浆白蛋白浓度及有效循环血量,并能改善肾血液循环,对顽固性腹腔积液的治疗是一种较好的方法。
5.手术治疗
为降低门脉压力及消除脾功能亢进,常行各种分流术和脾切除术。
(五)护理
1.休息
代偿期患者一般可参加轻体力活动,避免过度疲劳。失代偿期患者,应绝对卧床休息,有利于肝细胞修复。
2.饮食护理
根据患者的饮食习惯和爱好,为患者提供高热量、高蛋白、高维生素易消化的食物,应绝对忌酒及避免进食粗糙、尖锐或刺激性食物,如烤馒头干、甘蔗、带核的水果,带刺的鸡肉、鱼肉、咖啡等。同时根据病情变化及时更改饮食,如血氨偏高者应限制或禁食蛋白质,待病情好转之后再逐渐增加蛋白质的摄入量;如有腹腔积液时应及时地给予低盐或无盐饮食,进水量制在每日1000 mL左右;对于剧烈恶心、呕吐的患者及进食甚少者或不能进食者,可遵医嘱给予静脉补充足够的营养。
3.腹腔积液护理
(1)卧位:轻度腹腔积液者可采取平卧位,以增加肝、肾的血流量;大量的腹腔积液者可取半卧位,以使膈肌下降,减轻呼吸困难。
(2)皮肤护理:大量的腹腔积液者皮肤干枯粗糙、水肿、瘙痒,抵抗力弱,故应做好皮肤护理。每日可用温水擦浴,保持皮肤清洁,避免用力搓拭,适当涂抹润肤膏。患者衣着应宽大柔软,易吸汗,床铺应平整整洁。患者定时更换体位,以防发生压力性损伤,皮肤瘙痒者可给予止痒处理。患者勿用手挠,及时剪指甲,以免皮肤破损引起感染。
(3)腹腔积液的护理:腹腔穿刺放腹腔积液术前,向患者解释操作过程及注意事项,测量体重、腹围、生命体征,排空膀胱以免误伤;术中及术后监测生命体征,观察有无不适反应;术后用无菌敷料覆盖穿刺部位,并观察穿刺位有无溢液。术毕应扎紧腹带,防止腹穿后腹内压骤降;记录抽出腹腔积液的量、性质、颜色,标本及时送检。
4.严密监测病情
严密监测患者的生命体征、尿量等情况,注意有无呕血及黑便,有无精神行为异常表现,若出现异常,应及时报告医师,以便采取紧急措施。
5.心理护理
护理人员应予理解和同情、关心体贴患者,鼓励患者说出心中感受,对所提疑问给予耐心科学的解答,使其树立战胜疾病的信心和勇气。
6.其他
需要进行肝移植手术者,应做好术前、术中和术后的护理。
(六)健康教育
1.教育健康人群避免酗酒。
2.教育病毒性肝炎患者积极治疗以防止发生肝硬化。
3.对肝硬化代偿期或失代偿期的患者及其家属进行宣教。
4.帮助他们掌握本病的防治知识和自我护理的方法。
5.教育患者应保持愉快的心情,注意生活起居有规律,做好个人的卫生,预防感染。
6.帮助他们制定合理的营养膳食,切实遵循饮食治疗原则,同时也应教给他们一些特殊的饮食方法,如低钠饮食的味道较差,应经常变化烹饪方法,并使用一些调味料,如醋、蒜等,以改善低钠饮食的味道。也可在烹饪时不用盐,而每日另外给盐1~2 g,让患者在进食时随意加在菜上,则食物咸味较明显,可增加食欲。还应避免食用香肠、罐头食品、啤酒、汽水、含钠味精、面包、豆腐干、松花蛋等含钠量高的食物及饮料。
7.对患者目前所用药物应给予耐心指导,服用利尿药物者,应向其详细介绍所用药物的名称、剂量、给药方法和时间,教会其观察药物疗效及不良反应。例如出现软弱无力、心悸等症状时,提示可能为低钠、低钾血症,应及时就医。
8.应帮助患者及家属了解肝硬化常见并发症的表现,例如当患者出现性格、行为改变等可能为肝性脑病的前驱症状;或有呕血、黑粪等消化道出血症状时,应立即就诊。同时定期复查也是及早发现并发症的有效措施之一。