五、肺动脉瓣狭窄
肺动脉瓣狭窄指肺动脉瓣结构改变，右心室收缩时肺动脉瓣无法完全张开，而出现的一系列病理生理改变。单纯性肺动脉瓣狭窄约占先天性心脏病的10%，约有20%的先天性心脏病合并有肺动脉瓣狭窄。
（一）概述
1．分型
正常肺动脉瓣叶为3个半月瓣，瓣环与右室漏斗部肌肉相连，瓣叶交界处完全分离。肺动脉狭窄可根据病变累及部位不同分两型。
（1）典型肺动脉瓣狭窄：3个瓣叶交界处互相融合，瓣膜开放受限，瓣口狭窄，瓣叶结构完整，瓣环正常，肺动脉干呈狭窄后扩张，其扩张程度与狭窄的严重程度不完全呈比例。如肺动脉瓣二瓣化畸形即为两个瓣叶的交界处融合，肺动脉瓣单瓣化畸形即瓣叶无交界处仅中心部留一小孔。
（2）发育不良型肺动脉瓣狭窄：肺动脉瓣叶明显增厚或呈结节状，形态不规则，瓣叶间无粘连，瓣叶开闭不灵活，瓣环发育不良，肺动脉干发育不良或不扩张。此型常有家族史，如Noonan综合征常合并此畸形。
2．病理生理
胎儿期总动脉干在胚胎6～9周分辑成主动脉和肺动脉。肺动脉狭窄是由于妊娠中晚期瓣叶融合而致，临床表现取决于肺动脉口的狭窄程度及右心室、右心室流出道的发育情况。
由于肺动脉狭窄，右室血流流出受阻，导致右室后负荷增加，右心室肥厚。当右心室失代偿时，患儿可出现右心衰竭。儿童期瓣膜型狭窄患儿，由于血流从高压的右心室通过狭窄的肺动脉瓣射入压力骤降的肺动脉内，使肺动脉主干形成狭窄后扩张。
3．治疗要点
轻度肺动脉瓣狭窄患儿的手术标准目前尚有争议。中、重度肺动脉瓣狭窄患儿均需解除梗阻，球囊扩张肺动脉瓣膜成形术为大多数患儿的首选方法。当肺动脉瓣膜增厚或合并其他心脏结构异常时，宜选择外科手术治疗。新生儿严重肺动脉瓣狭窄者，术前可用前列腺素静脉滴入以维持动脉导管开放，维持生命，一旦时成熟，及早手术。
（二）临床表现
1．健康史
详细询问病史，了解患儿出生情况、食欲情况及生长发育史，既往有无反复呼吸道感染史家族中有无先天性心脏病病史。
2．身体状况
（1）症状：轻度肺动脉狭窄可无症状；中重度狭窄，日常体力劳动可引起呼吸困难、心悸、乏力甚至晕厥、猝死。部分患儿出现胸痛及上腹痛，提示预后不良。狭窄严重者合并其他畸形，可有青紫，如法洛四联症。
（2）体征：心界向左、上扩大，胸骨左缘第2肋间可触及收缩期震颤。典型心脏杂音：胸骨左缘第2肋间有Ⅱ～Ⅴ级粗糙收缩期杂音，呈喷射性，向左锁骨下区传导，肺动脉瓣区第二心音减轻并分裂。
3．辅助检查
（1）X线检查：肺血管影细小，右室和右房扩大。
（2）心电图：右房扩大，P波增高；右室肥大，电轴右偏。狭窄严重时，出现T波倒置，ST段压低。
（3）超声心动图：肺动脉瓣狭窄、右心室肥大。
（4）心血管造影：右心室造影可见明显“射流征”。
（5）心导管检查：右心室压力明显增高，肺动脉压明显降低，连续压力曲线显示两者之间明显压力阶差。
4．心理-社会状况
了解患儿既往有无住院经历，家长对疾病的病因和治疗、居家护理知识的了解程度；患儿居住环境及家庭经济状况如何，患儿及家属是否有恐惧、焦虑等不良心理反应。