血液系统疾病
贫血（anemia）是指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。世界卫生组织提出，6个月～6岁者血红蛋白值＜110 g/L，6～14岁＜120 g/L（海拔每升高1000米，血红蛋白值上升4%），诊断为儿童贫血。6个月以下婴儿由于生理性贫血等因素，血红蛋白值变化较大，目前尚无统一标准。我国儿童血液病学会暂定：血红蛋白值在新生儿期＜145 g/L、1～4个月时＜90 g/L、4～6个月＜100 g/L者为贫血。
1．分度
根据外周血血红蛋白含量或红细胞数，可将贫血分为轻、中、重、极重度四度，见表5-8。
表5-8 贫血的分度
2．分类
目前采用病因分类和形态学分类。
1）病因分类：根据导致贫血的原因不同将其分成3大类。
（1）红细胞和血红蛋白生成不足；①缺乏特异造血因子，如营养性缺铁性贫血、营养性巨幼红细胞性贫血；②骨髓生血功能低下，如再生障碍性贫血；③因感染、癌症以及慢性肾病所致的贫血。
（2）溶血性贫血：可因红细胞内在缺陷或红细胞外在因素引起。
（3）失血性贫血：包括急性失血性贫血和慢性失血性贫血。
2）形态学分类：根据红细胞数、血红蛋白量和血细胞比容计算红细胞平均容积（MCV）、红细胞平均血红蛋白量（MCH）和红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC），将贫血分为4类（表5-9）。
表5-9 贫血的细胞形态学分类
一、营养性缺铁性贫血
营养性缺铁性贫血是由于体内储存铁缺乏，致使血红蛋白合成减少，而引起的一种小细胞低色素性贫血。它是儿童贫血中最常见的一种，任何年龄均可发病，尤以6个月～2岁的婴幼儿发病率最高，是我国重点防治的儿童疾病之一。
（一）概述
1．病因
（1）先天储存不足：胎儿在孕晚期从母体获得的铁最多，所以早产、双胎、胎儿失血或母亲患严重缺铁性贫血均可使胎儿储铁减少。
（2）铁摄入量不足：为导致缺铁性贫血的主要原因。出生后一般以乳类食品为主，此类食品含铁量极低。由于母乳中铁的利用率极高，故6个月内母乳喂养儿很少发生缺铁性贫血，但6个月后若不添加富含铁的饮食，则易出现缺铁性贫血。牛乳中铁的吸收率为10%，对牛乳喂养儿必须及时添加辅食，否则体重增加达1倍后，储存铁用完，即可发生贫血。较大儿童因饮食习惯不良，拒食、偏食或摄入动物食品太少而致贫血。
（3）生长发育快：婴儿期生长发育较快，随体重增加血容量也增加较快，如不及时添加含铁丰富的食物，婴儿容易缺铁。
（4）铁吸收障碍：食物搭配不合理可影响铁的吸收；慢性腹泻增加铁的排泄。
（5）铁的丢失过多：正常婴儿每日排出的铁量相对比成人多。长期小量失血可致缺铁。长期慢性失血如肠息肉、梅克尔憩室、膈疝、溃疡病、钩虫病或肺含铁血黄素沉着症等，虽每日失血量不多，如每天失血4 mL，约等于失铁1.6 mg，已超过正常铁消耗量的1倍，很容易造成贫血。近年来发现，每日以大量鲜牛奶喂养的儿童，可出现慢性肠道失血，此类患儿血中可出现抗鲜牛奶中不耐热蛋白的抗体。也有人认为肠道失血与食入的鲜牛奶的量有关，若每日食入量不超过1000 mL或改用蒸发奶或豆制代乳品，失血即可停止。以上所列病因可单独或同时存在。
2．病理生理
（1）缺铁对血液系统的影响：缺铁时血红素形成不足，血红蛋白合成减少，红细胞内血红蛋白含量不足，细胞质较少，而缺铁对细胞的分裂、增生影响较小，故红细胞数量减少的程度不如血红蛋白减少明显，从而形成小细胞低色素性贫血。
从缺铁到引起贫血经过三个阶段：①铁减少期（ID）：这阶段体内储存铁减少，但是供红细胞制造血红蛋白的铁尚未减少；②红细胞生成缺铁期（IDE）：此期储存铁进一步耗竭，红细胞生成所需的铁亦不足，但循环中血红蛋白量尚不减少；③缺铁性贫血期（IDA）：此期出现小细胞低色素性贫血和一些非血液系统症状。
（2）缺铁对其他系统的影响：铁的缺乏可影响肌红蛋白的合成，使某些酶（如细胞色素C、单胺氧化酶、核糖核苷酸还原酶、琥珀酸脱氢酶等）的活性降低。这些酶与生物氧化、组织呼吸、神经介质的分解与合成有关，酶活性降低时细胞功能紊乱，因而出现一些非血液系统症状，如神经系统和消化系统功能改变、免疫功能低下等。
3．治疗要点
（1）去除病因：合理安排饮食，纠正不合理的饮食习惯。进食含铁丰富的食物和富含维生素C的食物，治疗原发疾病如消化道畸形、驱虫、控制慢性失血等。
（2）铁剂治疗：多采用口服，剂量以元素铁计算，一般为每日4～6 mg/kg，分3次服用，每次剂量不超过1.5～2 mg/kg。近年来，国内、外采用每周口服1～2次方法代替每日3次防治缺铁性贫血，疗效肯定且患儿的依从性好。一般在血红蛋白达正常水平后继续服用6～8周。常用口服制剂有硫酸亚铁（含铁20%）、富马酸亚铁（含铁33%）、葡萄糖酸亚铁（含铁12%）、琥珀酸亚铁（含铁35%）、多糖铁复合物（含铁46%）等。口服不能耐受或吸收不良、胃肠疾病、胃肠手术不能口服者可采用注射铁如右旋糖苷铁。
（3）输血治疗：一般不需要输血。重度贫血者可输注红细胞制剂，以尽快改善贫血症状，但应注意输注的量和速度。
（二）临床表现
1．健康史
注意收集患儿是否未及时添加含铁的辅食，导致铁的摄入不足，了解患儿的喂养方法及饮食习惯，有无长期乳类喂养；了解患儿母亲有无孕期贫血，有无早产、多胎等先天储血不足；了解患儿是否有偏食；有无长期腹泻、感染等造成的铁吸收障碍；有无体重生长过快造成铁相对不足等。
2．身体状况
任何年龄均可发病，以6个月至2岁最多见。起病缓慢，多不能确定发病时间，就诊时贫血已较重，不少患儿因其他疾病就诊时才发现患有本病。
（1）一般表现：早期常有烦躁不安或精神欠佳，不爱活动，食欲减退，皮肤黏膜苍白，以口唇、口腔黏膜、甲床和手掌最为明显。学龄前和学龄儿童常自述疲乏无力和对运动的耐力差。
（2）造血器官的表现：由于骨髓外造血反应，肝、脾和淋巴结常轻度肿大。年龄越小，贫血越重，病程越久，则肝脾大越明显，但肿大程度很少超过中度。
（3）神经精神系统的变化：缺铁对全身代谢都有影响，目前已逐渐重视缺铁所致的神经精神系统的变化。除烦躁不安、对周围环境不感兴趣外，患儿注意力不集中、理解力下降、反应减慢，年长儿在课堂上常表现行为异常，如乱闹、小动作多等，婴幼儿可出现屏气发作现象。上述象常于铁剂治疗后较快恢复正常。
（4）其他表现：由于含铁酶的缺乏导致代谢障碍，可出现食欲缺乏、身高和体重增长减慢、舌乳头萎缩、胃酸分泌减少及小肠黏膜紊乱，并可出现爱吃泥土等异食癖。
3．辅助检查
1）血常规：血红蛋白降低较红细胞减少明显，呈小细胞低色素性贫血。红细胞大小不等，以小细胞为多。
2）骨髓象：可见红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，细胞质少，胞质成熟程度落后于胞核。粒细胞系、巨核细胞系一般无明显改变。
3）有关铁代谢的检查。
（1）血清铁蛋白（SF）：SF值可反映体内贮存铁情况，3个月以前的婴儿正常值为194～238μg/L，3个月以后为18～91μg/L。低于12μg/L提示缺铁。
（2）红细胞内游离原卟啉（FEP）：SF值降低，FEP值增高（＞0.9μmol/L或＞500μg/L），尚未出现贫血症状，为缺铁IDE期的典型表现。
（3）血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）和血清转铁蛋白受体（sTfR）：SI低于9.0～10.7μmol/L，TIBC＞62.7μmoI/L有意义。sTfR正常值为5.6 mg/L，当sTfR增高超过8.5 mg/L有临床意义。
4）骨髓可染铁：骨髓涂片缺铁时细胞外铁减少，铁幼粒细胞可减少（＜15%）。
4．心理-社会状况
评估患儿及家长的心理状态，患儿有无因成绩下降造成的自卑、焦虑或恐惧心理。患儿及家长对本病的认识情况及对健康的需求和家庭背景等。
（三）护理诊断
1．活动无耐力
与贫血致组织器官缺氧有关。
2．营养失调：低于机体的需要量
与缺乏喂养知识、铁的供应不足、吸收不良、丢失过多或消耗增加有关。
3．有感染的危险
与机体的免疫功能下降有关。
4．知识缺乏
患儿及家长缺乏本病的相关知识。
5．预期目标
（1）患儿能逐渐增加活动耐力。
（2）家长能正确选择含铁较多的食物，纠正患儿的不良饮食习惯，能协助患儿正确补充铁剂，保证铁的摄入。
（3）住院期间不发生感染等并发症。
（4）家长及年长儿对贫血相关知识有正确认识，并能积极配合治疗，使患儿营养状况逐渐恢复。
（四）护理措施
1．合理安排休息与活动
（1）病室阳光充足适宜，空气流通。
（2）轻度贫血，一般不需卧床休息，安排患儿喜欢的力所能及的活动，避免剧烈运动，多休息，以免体力消耗过度，出现心悸、心动过速、气促、发绀等。
（3）重度贫血患儿限制活动，应卧床休息，减少耗氧。
2．合理安排饮食
1）纠正不良的饮食习惯，解释不良饮食习惯对贫血的影响，使家长及患儿形成良好的饮食习惯。
2）根据患儿的年龄、消化功能，合理增加富于营养、含铁质丰富的辅食，如瘦肉、蛋类、鱼、肝、肾、豆类、动物血、含铁性植物（如绿叶菜、水果、大豆、海带、木耳、香菇、玉米、芝麻）等，注意合理的饮食搭配，纠正患儿偏食的不良习惯。鼓励患儿进食，注意饮食的色、香、味等的调配，以增进患儿的食欲。
3）提倡母乳喂养，按时添加含铁辅食或铁强化食品如铁强化奶等，指导早产儿或低体重儿的家长尽早给予补充铁剂（约2个月时）。
4）使用铁剂的护理。
（1）口服铁剂应注意：为减少对胃肠道的刺激，宜从小剂量开始，不良反应明显者可饭后服用；3～4 d后改为两餐之间服药，利于吸收，可与维生素C、果汁同服，避免与牛乳、钙片、茶或咖啡同服，以免影响铁的吸收。铁剂可使牙齿变黑，应使用吸管服药。服药后大便变黑，停药后会恢复正常，应提前向家长说明原因，消除顾虑。
（2）肌内注射铁剂应注意：要深部肌内注射，注射部位要经常更换，抽药和给药必须使用不同的针头，防止铁剂渗入皮下，造成注射部位皮肤着色、疼痛，引起局部硬结及炎症。
（3）观察药物的不良反应：如恶心、呕吐、腹泻或便秘、胃部不适或疼痛，可根据医嘱减量或停药几天，症状好转后再从小剂量开始重新补充。
（4）疗效的观察：铁剂有效者一般在用药12～24 h临床症状好转，烦躁减轻，食欲增加。36～48 h开始出现红系增生的现象，2～3 d后网织红细胞升高，5～7 d达高峰，以后逐渐下降，2～3周后下降至正常。1～2周后血红蛋白开始上升，一般3～4周后达正常。如服药3～4周仍无效，应查找原因。
3．预防感染
（1）重度贫血的患儿注意保护性隔离，置于单人房间，尽量少去公共场所，以免感染。住院期间减少探视，注意与感染患儿分开，防止交叉感染。每天定时通风2次，保持居室空气的新鲜。
（2）保持皮肤的清洁，勤换内衣、内裤，有条件者最好每日沐浴1次。
（3）养成良好的卫生习惯，饭前便后勤洗手，注意口腔清洁，注意饮食卫生，指导患儿多饮水，可起到口腔清洁的作用。每天用生理盐水漱口，以预防舌炎和口腔炎。若发生口腔炎，则按口腔炎护理。
（4）输液或输血时，根据病情适当调节输液滴数，以免发生心衰竭。
（五）健康指导
向家长及年长儿讲解饮食平衡的重要性，提倡母乳喂养，及时添加辅食。坚持正确用药，培养良好的饮食习惯。婴儿随时添加辅食，对早产及双胞胎、极低体重儿，生后2周即可给予铁剂预防。做好孕期保健，加强孕妇的营养，预防先天储备铁不足。了解富含铁质的食物，并详细讲解服以铁剂的注意事项。及时处理慢性出血灶。定期体检，发现贫血及时治疗。
经过治疗和护理，患儿营养状况得到改善；体温维持正常；血红蛋白逐渐升高；活动后头晕、眼花等状况好转；患儿家长能掌握相关疾病护理及用药知识。
二、营养性巨幼细胞性贫血
营养性巨幼细胞性贫血（nutritional megaloblastic anemia，NMA）是由于缺乏维生素B12或叶酸所引起的一种大细胞性贫血，临床主要表现为贫血、神经精神症状、红细胞胞体变大、骨髓中出现巨幼红细胞，用维生素B12或叶酸治疗有效。
（一）概述
1．病因
（1）摄入不足：胎儿可从母体获得维生素B12和叶酸，储存于肝内。如果孕母自身缺乏维生素B12，如母亲长期素食或患有可致维生素B12吸收障碍的疾病时，胎儿出生后单纯母乳喂养或奶粉、羊乳喂养的婴儿未及时添加辅食，易导致本病。年长儿长期偏食或仅进食植物性食物易致维生素B12缺乏。
（2）吸收代谢障碍：慢性腹泻、局限性回肠炎、手术切除回肠或先天性叶酸代谢障碍等均可使维生素B12和叶酸缺乏。
（3）需要量增加：新生儿、婴幼儿因生长发育迅速，维生素B12和叶酸需要量增加。严重感染时维生素B12消耗量增加，如摄入量不足，亦可发病。
2．病理生理
叶酸和维生素B12在DNA合成和红细胞生成过程中存在相辅作用，但不能相互代替。吸收进入体内的叶酸被还原为四氢叶酸，维生素B12在叶酸转变为四氢叶酸过程中起催化作用，促进DNA的合成。维生素B12和叶酸缺乏，均引起DNA合成减少，DNA合成障碍使红细胞的分裂和增生时间延长，红细胞核发育落后于细胞质，形成巨幼红细胞。
维生素B12与神经髓鞘中脂蛋白的形成有关，它能保持中枢和外周髓鞘神经纤维的完整功能，当其缺乏时，可引起周围神经变性、脊髓亚急性联合变性和大脑损害，出现神经精神症状。
3．治疗要点
治疗原则：主要是供给叶酸和维生素B12，改善营养，预防并治疗继发感染，发生震颤者给予少量镇静剂。
（1）一般治疗加强营养，及时添加辅食；防治感染。
（2）去除病因去除导致维生素B12和叶酸缺乏的病因。
（3）维生素B12及叶酸治疗有神经系统症状明显的患儿，以维生素B12治疗为主，如单用叶酸有加重症状的可能。维生素B12肌内注射，每次10μg，每周2～3次，连用数周，直至临床症状好转，血常规恢复正常为止。有神经系统受累表现时，可每日肌内注射1 mg，连用2周；因维生素B12吸收缺乏者，每日1 mg，长期使用。
叶酸5 mg口服，每日3次，连用数周，直至临床症状好转，血常规恢复正常为止。同时口服维生素C有助于叶酸吸收。因使用抗叶酸制剂致病者，给予亚叶酸钙治疗。先天性叶酸吸收障碍者，叶酸剂量应增至每日15～50 mg才有效。
（4）其他重度贫血者可输注红细胞制剂。肌肉震颤者可给镇静剂。
（二）临床表现
1．健康史
注意了解患儿的喂养方法及饮食习惯；了解患儿是否及时添加辅食；了解患儿是否吸收不足摄入障碍；了解患儿是否有贫血、腹泻等症状；了解患儿是否有胃肠道疾病，近期是否使用抗生素。
2．身体状况
起病缓慢，叶酸缺乏的发病高峰年龄为生后4～7个月；维生素B12缺乏多于1岁以后发病。其中单纯母乳喂养又不添加辅食者占绝大多数。
（1）一般表现：多呈虚胖体形或轻度水肿，毛发稀疏、发黄，偶见皮肤出血点。
（2）贫血表现：大多数为轻度或中度贫血。表现为面色蜡黄，疲乏无力，可有轻度黄疸，结膜、口唇、指甲等处明显苍白。常伴有肝、脾、淋巴结肿大。
（3）精神神经系统症状：患儿可出现烦躁不安、易怒等。维生素B12缺乏者，不发生神经系统症状，但可导致神经精神异常，如表情呆滞、少哭不笑、反应迟钝、嗜睡、智力和动作发育落后等，还可出现肢体、躯干、头部和全身震颤，甚至抽搐等。
（4）消化系统症状：出现较早，如畏食、恶心、呕吐等。粪便微绿、稀薄，含有少量黏液，便秘者罕见。
3．辅助检查
1）血常规：呈大细胞性贫血，MCV＞94 fL，MCH＞32 pg。红细胞数的减少比血红蛋白量的减少更为明显，可见巨大幼稚的粒细胞和中性粒细胞分叶过多的现象。
2）骨髓象：红细胞系统增生明显活跃，粒、红细胞系统均出现巨幼变，表现为胞体变大，核染色质粗松，胞核的发育落后于胞质。
3）血生化检查。
（1）血清维生素B12含量测定：正常值为200～800 ng/L，如＜100 ng/L提示维生素B12缺乏。
（2）血清叶酸含量测定：正常值为5～6μg/L，＜3μg/L提示叶酸缺乏。
4．心理-社会状况
注意评估患儿家长对防治贫血的知识了解程度，是否认识到本病对儿童健康的危害。
（三）护理诊断
1．营养失调：低于机体需要量
与维生素B12或叶酸缺乏有关。
2．活动无耐力
与贫血致组织、器官缺氧有关。
3．生长发展迟缓
与营养不足、贫血及维生素B12缺乏，影响生长发育有关。
4．有感染的危险
与长期贫血致机体抵抗力下降有关。
5．有外伤的危险
与肢体或全身震颤及抽搐有关。
6．知识缺乏
家长的喂养知识缺乏。
7．预期目标
（1）患儿营养状况得到改善。
（2）患儿能逐渐增加活动耐力。
（3）患儿的生长发育达到正常标准。
（4）住院期间不发生感染的情况。
（5）住院期间不发生外伤等意外情况。
（6）患儿家长掌握疾病相关知识。
（四）护理措施
1．加强饮食管理，改善营养
提倡母乳喂养，及时添加辅食。由于瘦肉、动物内脏、海产品、蛋黄、新鲜绿叶蔬菜、谷类等食物含维生素B12及叶酸多，应指导家属按时添加。贫血患儿多有畏食、应鼓励患儿进食，同时注意色、香、味的搭配，必须耐心喂养，对震颤严重不能吞咽的患儿可采用鼻饲。
2．合理安排活动与休息
根据患儿的活动耐受情况，合理安排其休息与活动。一般不需卧床，严重贫血者适当限制活动，协助满足其日常生活所需。烦躁、抽搐、震颤者，可遵医嘱用镇静剂，防止外伤。
3．监测生长发育
评估患儿的体格、智力、运动发育情况，对发育落后者加强训练和教育。
4．控制感染
减少探视，保持环境清洁、整齐、空气新鲜。避免与感染的患儿接触。遵医嘱给予抗生素治疗。加强口腔护理，指导患儿多饮水，进食后需漱口，可用生理盐水加庆大霉素漱口。口腔炎严重时应按口腔炎护理，禁食辛、辣、冷、油炸食物，预防感染。
5．防止外伤
震颤严重的患儿可使用镇静剂，影响呼吸者应吸氧。患儿需专人陪护，床旁设护栏，防止摔伤、碰伤。生活护理由责任护士协作完成。震颤时需使用牙垫，保护舌和口唇不被咬伤。
（五）健康指导
1．用维生素B12治疗后，患儿6～72 h骨髓中的巨幼红细胞可转为正常红细胞；2～4日精神好转，网织红细胞于2～4 d后开始升高，6～7 d达高峰，2周降至正常。精神神经症状恢复较慢。
2．叶酸治疗后1～2 d食欲好转，骨髓内的巨幼红细胞可转为正常；网织红细胞于2～4 d后增加，4～7 d达高峰，2～6周红细胞和血红蛋白恢复正常。
3．向患儿及家长介绍本病的表现和预防措施，强调积极预防的重要性，提供有关营养方面的资料；积极治疗和去除影响维生素B12和叶酸吸收的因素；指导合理用药；定期体检。
经过治疗和护理，患儿的营养状况得到改善；精神好转，活动能力提高；生长发育正常；感染得到控制；住院期间不发生外伤等并发症；家长能掌握疾病相关知识。
三、特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是一种免疫性疾病，是儿童最常见的出血性疾病。临床主要表现为皮肤、黏膜自发性出血，血小板减少，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性。
（一）概述
1．病因与病理生理
病因和发病机制尚未完全清楚。近年来研究认为，ITP的发病与免疫机制有关，是一种自身免疫性疾病。本病患儿常在患病前3周左右有病毒感染史，病毒感染后机体产生血小板抗体（PAIgG）增加，从而引起血小板被单核-吞噬细胞系统所清除，或形成抗原-抗体复合物附着于血小板表面，使单核-吞噬细胞系统对血小板的吞噬、破坏增加，导致血小板减少。
2．治疗要点
（1）避免创伤，减少活动，减少出血。忌用抑制血小板功能的药物如阿司匹林等。
（2）肾上腺皮质激素可降低毛细血管通透性，抑制血小板抗体的产生，抑制单核/巨噬细胞吞噬有抗体吸附的血小板，宜早期、大量、短程应用。常用泼尼松，1.5～2 mg/（kg·d），分3次口服。严重出血者可用冲击疗法：地塞米松1～2 mg/（kg·d）静脉滴注1周左右后改为口服；或甲泼尼松20～40 mg/（kg·d）静脉滴注，连用3 d，症状缓解后改泼尼松口服。2～3周后逐渐减量停药，一般不超过4周。停药后如复发，可再用肾上腺皮质激素治疗。
（3）大剂量丙种球蛋白抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬，减少抗血小板抗体的产生。通常剂量为0.4 g/（kg·d）静脉滴注，连用5 d；或2 g/（kg·d）静脉滴注1次。
（4）输注血小板和红细胞严重出血危及生命时，可输注血小板，但尽量少输。因为ITP患儿血液中含有大量PAIgG，可使输入的血小板很快破坏；反复输注还可产生抗血小板抗体。因出血致贫血者，可输注浓缩红细胞。
另外，激素和丙种球蛋白治疗无效及慢性难治性病例，可给免疫抑制剂治疗或行脾切除术。
（二）临床表现
1．健康史
详细询问病史，了解患儿发病前是否有呼吸道感染史，有无注射疫苗史，全身有无出血症状。
2．身体状况
本病可分为急性、慢性两型。
（1）急性型：占70%～90%的患儿为急性型。好发于婴幼儿，男女发病率无明显差异。大多数患儿发病前1～3周有急性病毒感染史，主要为上呼吸道感染，还有麻疹、风疹、流行性腮腺炎、水痘、传染性单核细胞增多症等。起病急，常有发热；临床上以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现，多为针尖大小出血点或瘀斑、紫癜，遍布全身，以四肢较多，多见于易碰撞部位；常有鼻出血、齿龈出血；少数患者可有结膜下出血和视网膜出血，常见便血、呕血、血尿，偶见颅内出血，一旦发生，则是ITP致死的主要原因。出血严重者可伴贫血，偶见轻度肝脾大。急性ITP呈自限性过程，85%～90%患儿在6个月内痊愈，10%左右患儿转变为慢性型。
（2）慢性型：较少见，好发于学龄儿童，病程超过6个月，男女发病数约1∶3。起病缓慢，出血症状相对较轻，主要为皮肤、黏膜出血，可持续性或反复发作出血，出血持续期和间歇期长短不一。约1/3患儿发病数年后自然缓解。反复发作者脾脏常轻度肿大。
3．辅助检查
（1）血常规及凝血功能检查；血小板＜50×109/L，甚至＜20×109/L。出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良。
（2）骨髓检查：骨髓细胞增生活跃，巨核细胞数增多或正常，幼稚巨核细胞比例增加，而产生血小板的成熟巨核细胞减少。巨核细胞形态改变表现为胞质少、颗粒少、空泡形成等。
（3）血小板抗体（PAIgG）：测定含量明显增高。
4．心理-社会状况
评估患儿及家长的心理状况以及对疾病的认识程度和健康需求。
（三）护理诊断
1．皮肤完整性受损
与血小板减少致皮肤黏膜出血有关。
2．有出血的危险
与血小板减少有关。
3．有感染的危险
与糖皮质激素或免疫抑制剂应用致免疫功能下降有关。
4．恐惧
与严重出血有关。
5．预期目标
（1）患儿皮肤黏膜无新的出血点及瘀斑。
（2）住院期间不出现严重的出血情况。
（3）不发生感染或发生感染后能及时得到控制。
（4）患儿恐惧心理减轻或消失。
（四）护理措施
1．密切观察病情，及时发现出血的危急情况
（1）观察皮肤、黏膜变化，监测血小板数量变化。当外周血血小板＜20×109/L时，常导致自发性出血，故对向小板低者应注意有无出血情况发生。
（2）观察意识、面色、呼吸、脉搏、血压，监测生命体征，记录出血量。如患儿出现面色苍白加重，呼吸、脉搏增快、出冷汗、血压下降等，提示失血性休克；若出现烦躁、嗜睡、头痛、呕吐甚至惊厥、昏迷、颈项强直等，提示颅内出血；若呼吸变慢或不规则，双侧瞳孔不等大，光反射迟钝或消失，提示可能会合并脑疝。如有消化道出血常伴腹痛、便血，肾出血常伴血尿、腰痛。
（3）对症处理口鼻黏膜出血，可用浸有0.1%肾上腺素的棉球、纱条或吸收性明胶海绵局部压迫止血。无效者，可请耳鼻喉医生会诊，以油纱条填塞，2～3 d后更换。严重出血者，遵医嘱给予止血药或输注同型血小板等。
2．合理安排活动与休息，防止意外伤害的发生
（1）急性期卧床休息，减少活动，避免创伤，特别是头部的外伤。
（2）提供安全舒适的环境，床头、床栏及家具的尖角用软垫子包扎，忌玩锐利玩具，限制剧烈运动如篮球、足球等，以免碰伤、刺伤或摔伤出血。选择宽松、柔软的袜子和衣裤，防止摩擦皮肤。
（3）尽量减少肌内注射或深静脉穿刺抽血，必要时延长压迫时间，以免形成深部血肿。
（4）禁食坚硬、多刺的食物，采用软毛牙刷或漱口水进行口腔清洁，不用牙签剔牙，防止损伤口腔黏膜及牙龈。
（5）保持大便通畅，防止用力大便致腹压增高而诱发颅内出血。
3．预防感染
应与感染患儿分室居住。注意个人卫生。保持出血部位清洁。
4．消除恐惧心理
出血及止血等技术操作均可使患儿产生恐惧心理，表现为不合作、烦躁、哭闹等，加重出血。护士应关心安慰患儿，向其讲明道理，以取得合作。
（五）健康指导
指导患儿及家长积极预防损伤，如不玩尖利的玩具，避免使用锐利的工具，不做激烈的有对抗性的活动，常剪指甲，刷牙选用软毛牙刷等。指导其进行自我保护，如忌服含阿司匹林的药物，服药期间不与感染患儿接触，尽量避免去公共场所，积极预防感冒等。教会家长识别出血征象和学会压迫止血的方法，一旦发生出血，应立即就诊。脾切除的患儿术后2年内，应定期随诊，并遵医嘱应用抗生素和丙种球蛋白，以增强抗感染能力。
经过治疗和护理，患儿出停止或减轻；不出现严重感染或感染控制；恐惧减轻或消除；患儿及家长掌握疾病的相关知识。
四、血友病
血友病（hemophilia）是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括：①血友病甲，即因子Ⅲ（抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症；②血友病乙，即因子Ⅸ（血浆凝血活酶成分，PTC）缺乏症，或称Christmas病；③血友病丙，即因子Ⅺ（血浆凝血活酶前质，PTA）缺乏症。以血友病甲最为常见（占80%～85%）。共同特征为终身在轻微损伤后发生长时间的出血。
（一）概述
1．病因与病理生理
血友病甲、乙均为X连锁隐性遗传，由女性传递，男性发病；多数（2/3）有家族病史；无家族病史者，可能是由于基因突变或家族中轻型病例未被发现。血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传，两性均可发病，双亲均可传递。
由于血浆中因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏，使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生成减少，引起血液凝固障碍，导致出血倾向。
2．治疗要点
治疗原则：血友病尚无根治疗法。治疗的关键是预防出血，局部止血和尽快补充凝血因子。住院期间不出现并发症。
1）预防出血：尽量减少和避免外伤出血。尽可能避免肌内注射或深部静脉抽血，如因外科手术治疗者，应注意在术中和术后输血或补充所缺乏的凝血因子。
2）局部出血治疗：对轻微皮肤损伤出血、鼻出血，可采用纤维蛋白泡沫、吸收性明胶海绵、凝血酶、肾上腺素等局部压迫止血。
3）止血。
（1）尽快输注凝血因子：血友病甲应用因子浓缩制剂，无该制剂时可酌情用冷沉淀物、新鲜血浆或冰冻血浆。血友病乙应用因子Ⅸ制剂、凝血酶原复合物，或酌情用新鲜血浆或冰冻血浆。一般按1 mL正常人血浆中含1 U凝血因子计算，每输入1 U/kg因子Ⅴ、Ⅸ可分别提高其活性2%和1%。血友病甲、乙分别每12 h和24 h输注一次。次数、剂量依出血程度而定。
（2）凝血酶原复合物：可用于血友病乙的治疗。
（3）止血药物应用：①1-脱氧-8精氨酸加压素（DDAVP）缓慢静注，可提高血浆Ⅰ因子活性，并有抗利尿作用；因能激活纤溶系统，需与6-氨甲环酸或氨甲环酸联用。②达拉唑（danazol）和复方诀诺酮有减少血友病甲患儿的出血作用。
4）其他：基因治疗血友病乙基因治疗已获成功。
（二）临床表现
1．健康史
评估患儿的出生史及家族史、喂养情况，既往有无出血等病史。
2．身体状况
（1）主要表现为出血，终身有轻微损伤或小手术后长时间出血的倾向。血友病甲、乙的出血程度重，与血浆因子Ⅷ、Ⅸ的活性水平相关；但血友病丙症状一般较轻，与因子Ⅺ活性高低不相关，可无出血症状（杂合子患儿）。
（2）发病年龄多在婴儿期发现，偶见新生儿期发病。轻症可至成年才发现，发病越早，病情越重。常有皮肤瘀斑、黏膜出血、皮下及肌肉血肿、关节腔出血、积血，也可见消化道、泌尿道等内脏出血。颅内出血较少见，但常危及生命。
（3）关节出血：以膝、距小腿关节最常受累，且在同一部位反复发生。急性期，关节腔内积血，关节周围组织出血，出现关节红肿、疼痛、活动受限。初发者血肿可于数日或数周内完全吸收，疼痛消失，功能恢复。反复关节出血，血肿吸收不全，可致慢性关节炎、滑膜增厚、骨质破坏、关节纤维化，甚至关节强直畸形、功能丧失。
3．辅助检查
（1）初筛试验：凝血时间延长，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原消耗不良，凝血活酶生成试验异常。出血时间、凝血酶原时间和血小板计数正常。
（2）凝血因子活性测定：免疫学方法测定血浆因子Ⅷ、Ⅳ、因子Ⅺ，活性降低。
（3）基因诊断：有助于诊断和产前诊断。
4．心理-社会状况
了解患儿的家族史、患儿及家长对疾病的病因和防护知识的了解程度，患儿有无焦虑、恐惧或自卑心理，患儿和家长是否配合治疗和护理。
（三）护理诊断
1．有出血的危险
与凝血因子缺乏有关。
2．组织完整性受损：皮肤、黏膜、关节或深部组织出血
与凝血因子缺乏有关。
3．疼痛
与关节腔出血及皮下、肌肉血肿有关。
4．躯体活动障碍
与关节腔积血、肿痛、活动受限及关节畸形、功能丧失有关。
5．长期性低自尊
与疾病终身性有关。
6．知识缺乏
与对疾病的认识不足有关。
7．预期目标
（1）患儿发生出血能得到及时处理。
（2）皮肤黏膜保持完整。
（3）疼痛解除或减轻。
（4）骨骼肌肉不发生畸形。
（5）患儿能正确地认识疾病，并学会自我保护。
（6）患儿及家长能掌握疾病相关知识。
（四）护理措施
1．防治出血
1）预防出血。
（1）避免外伤。
（2）尽量采取口服给药，避免静脉、肌内注射、深部组织穿刺，减少深部出血。必须穿刺时，须采用小针头，注射后直接加压按压5 min，以免出血和形成深部血肿。
（3）尽量避免手术。必须手术时，应在术前、术中、术后补充所缺乏凝血因子。
2）遵医嘱尽快输注凝血因子：认真阅读说明书，按要求稀释后输注；输注时，严密观察有无发热、寒战、头痛等不良反应，有反应者酌情减慢输注速度；严重不良反应者，需立即停止输入，并将制品和输液器保留送检。
3）局部止血：皮肤、口、鼻黏膜出血可局部压迫止血。口鼻出血也可用浸有0.1%肾上腺素或新鲜血浆的棉球、吸收性明胶海绵压迫；必要时请五官科会诊，以油纱条填塞，保持口鼻黏膜湿润，48～72 h后拔出油纱条。肌肉、关节出血早期，可用弹力绷带加压包扎，冷敷、抬高患肢，制动并保持其功能位。
2．观察病情变化
观察生命体征、意识、皮肤黏膜瘀斑、瘀点增减情况及血肿消退情况，记录出血量，及时发现内脏出血及颅内出血，并组织抢救。
3．减轻疼痛
疼痛主要发生在出血的关节和肌肉部位。可抬高患肢并制动，用冰袋冷敷出血部位。遵医嘱给予镇静剂或止痛剂。
4．预防致残
关节出血停止、肿痛消失后，应逐渐增加活动，以防畸形。反复关节出血致慢性关节损害者，应进行康复指导与训练。严重关节畸形可行手术矫正。
5．心理护理
维护患儿自尊，鼓励年长儿参与自身的护理，如日常生活自理，以增强自信心和自我控制能力。鼓励年长儿表达想法，减轻焦虑和挫折感。提供适龄的游戏，安排同学、同伴探望，减轻孤独感。
（五）健康指导
指导家长采取预防性措施，减少或避免损伤出血，让患儿养成良好的生活习惯，为患儿提供安全的家庭环境；将患儿的病情告知患儿的老师及学校卫生员，并告知其应限制活动。教会家长及年长儿必要的应急护理措施，如局部止血方法，以便出血时能得以尽快处理。鼓励患儿参加规律、适度的体格锻炼和运动，增强关节周围肌肉的力量和强度，延缓出血或使出血局限化。对家长进行遗传咨询，使其了解本病的遗传规律和筛查基因携带者的重要性。
经过治疗和护理，患儿发生出血或出血后得到及时处理；皮肤黏膜完整；疼痛解除或减骨骼肌肉不发生畸形；患儿及家长了解疾病的相关知识，积极配合治疗。
五、白血病
急性白血病（acute leukemia）是造血系统的一种恶性疾病。在我国，急性白血病发病率占儿童恶性肿瘤的首位，为（3～4）/10万，男性发病率高于女性，任何年龄均可发病，但以学龄前与学龄期多见。其特点为造血组织中某一血细胞系统过度增生、进入血液并浸润到各组织和器官，主要临床表现为贫血、出血、反复感染及各种浸润症状。
（一）概述
1．病因与病理生理
至今病因不明确，可能与以下因素有关。
（1）病毒因素：逆转录病毒的RNA中存在着病毒癌基因，它的结构与人类的癌基因类似，这种病毒感染宿主的细胞后，病毒癌基因通过转导截断宿主癌基因或使其畸变，激活了癌基因的癌变潜力，导致白血病的发生。
（2）化学因素和药物：苯及其衍生物、氯霉素、保泰松和细胞毒性药物均可诱发急性白血病。化学物质与药物诱发白血病的机制未明，有可能是这些物质破坏了机体免疫功能，使免疫监视功能降低，从而导致血细胞发生癌变。
（3）离子射线：电离辐射、放射线、核辐射等使染色体直接损害，致遗传信息突变，破坏机体的免疫系统，使免疫监视功能受损，激活体内潜伏的白血病病毒，使癌基因突变或因抑制机体的免疫功能而致白血病。
（4）体质因素：白血病不属遗传性疾病，但在家族中却可有多发性恶性肿瘤的情况；少数患儿可能患有其他遗传性疾病，如21-三体综合征、先天性睾丸发育不全症、先天性再生障碍性贫血伴有多发畸形（Fanconi贫血）、先天性远端毛细血管扩张性红斑症（Bloom综合征）以及严重联合免疫缺陷病等。这些疾病患儿的白血病发病率比一般儿童明显增高。此外，同卵孪生儿中一个患急性白血病，另一个患白血病的概率为20%，比双卵孪生儿的发病数高12倍。以上现象均提示白血病的发生与遗传素质有关。
2．分类与分型
根据增生的白血病种类的不同，可分为急性淋巴细胞白血病（acutelymphoblasticleukemia，ALL，简称急淋）和急性非淋巴细胞白血病（acute non-lymphoblasticleukemia，ANLL，简称急非淋）。
目前，较多地采用形态学（M）、免疫学（I）、细胞遗传学（C）和分子生物学（M）即MICM综合分型。形态学分型将急淋分为L1、L2、L3三型，急非淋分为：①微小分化急性髓系白血病（M0）；②急性原始粒细胞白血病未分化型（M1）；③急性原始粒细胞白血病部分分化型（M2）；④急性早幼粒细胞白血病（M3）；⑤急性粒-单核细胞型白血病（M4）；⑥急性单核细胞白血病（M5）；⑦急性红白血病（M6）；⑧急性巨核细胞白血病（M7型），共八个亚型。临床分型将急淋分为：高危型（HR-ALL）、中危型（MRALL）、标危型（SR-ALL）。
3．治疗要点
治疗原则：是采用以化学药物治疗为主的综合措施。早诊断，早治疗，严格分型，按型选方案，争取尽快完全缓解；化疗药物要采用联合（3～5种）、足量、间歇、交替及长期的治疗方针；同时要早期预防中枢神经系统白血病和睾丸白血病，强调预防及积极地控制感染。
（1）化学药物：治疗目的是杀灭白血病细胞，解除白血病细胞浸润引起的症状，使病情缓解，以至治愈。通常按次序、分阶段进行。①诱导缓解：联合数种化疗药物，最大限度杀灭白血病细胞，以达到完全缓解；②巩固、强化治疗：在缓解状态下最大限度杀灭微小残留的白血病细胞，防止早期复发；③预防髓外白血病：是防止骨髓复发和治疗失败、使患儿获得长期生存的关键之一；④维持及加强治疗：巩固疗效，达到长期缓解或治愈。持续完全缓解2.5～3.5年者方可停止治疗，停药后尚须继续追踪观察数年。
常用化疗方案及药物组成：
VDLP：VCR＋DNR＋L-ASP（门冬酰胺酶）＋Pred；
CAM：CTX＋Ara-C＋6-MP；
VDLD：VCR＋DNR＋L-ASP＋Dex（地塞米松）；
COAD：CTX＋VCR＋Ara-C＋Dex；
COAP：CTX＋VCR＋Ara-C＋Pred；
VA：VP16或VM26＋Ara-C；
HDMTX-CF：大剂量MTX＋四氢叶酸钙；
三联鞘注：MTX＋Ara-C＋Dex。
（2）支持治疗：包括预防感染、营养支持、成分输血、高尿酸血症的防治及骨髓抑制明显者给予的刺激因子等。
（3）造血干细胞移植（hematopoietic stem cell transplantation，HSCT）：HSCT不仅可提高患儿的长期生存率，还可能根治白血病。目前HSCT多用于ANLL和部分高危型ALL患儿，标危型ALL一般不采用。
（4）预后：近二十年来，新的治疗白血病的药物不断涌现，化疗方案和治疗方法不断改进，急性白血病的预后明显改善。尤其是造血干细胞移植技术的不断改进，移植成功率逐渐增高。目前，儿童ALL缓解率可达95%以上，5年无病生存率已达70%～85%，治愈率已达80%，ALL已成为一种可以治愈的恶性肿瘤；ANLL的5年无病生存率为30%～50%，疗效不及ALL。
（二）临床表现
1．健康史
评估患儿有无接触电离辐射、苯及衍生物制品，有无使用氯霉素，细胞毒性药物，其母孕期有无接触放射线，有无遗传病家族史、病毒感染史等。
2．身体状况
1）起病：大多病例起病较急，少数缓慢。早期症状有面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下、鼻出血或齿龈出血等；少数患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症状。
2）发热：是最常见症状之一，多为不规则热，用抗生素治疗通常效果不明显，常伴持续高热。由于白血病患者的中性粒细胞缺乏和免疫功能缺陷，整个胃肠道黏膜、皮肤、呼吸道表面的正常菌群均可成为机会性致病菌，表现为口腔感染、呼吸道感染、胆道感染及各类肠道炎症、泌尿系统感染等，易发展为败血症。
3）贫血：主要是由于骨髓造血干细胞受到抑制所致，一般出现较早，并随病情发展而加重，表现为苍白、虚弱无力、活动后气促等。
4）出血：以皮肤和黏膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻出血、齿龈出血、消化道出血和血尿。偶有颅内出血，为引起死亡的重要原因之一。
5）白血病细胞浸润引起的症状和体征。
（1）肝、脾、淋巴结肿大：表现为不同程度的肝、脾、淋巴结肿大，可有压痛。全身浅表淋巴结均可肿大，多局限于颈部、颌下、腋下和腹股沟，以急性淋巴细胞白血病较为显著。
（2）骨和关节浸润：由于白血病细胞浸润骨膜，骨牙腔中白血病细胞大量增生压迫，破坏了邻近骨质而引起疼痛。约25%患儿以四肢长骨、腕、踝、肩等关节疼痛为首发症状，其中部分呈游走性关节痛。
（3）中枢神经系统浸润：以颅内高压最常见，表现为头痛、呕吐、嗜睡、视盘水肿、抽搐等；浸润脑膜时，可出现脑膜刺激征；浸润脑神经核或神经根时，出现相应的感觉及运动障碍；浸润脊髓时，可出现截瘫。
（4）睾丸白血病：由于化疗药物不易进入睾丸，睾丸成了白血病细胞的“庇护所”，这是导致白血病复发的重要原因之一。临床表现为局部肿大、触痛，局部变硬，皮肤呈红黑色。
（5）绿色瘤：是急性粒细胞白血病的一种特殊类型，白血病细胞浸润眶骨、颅骨、胸骨等，在局部隆起形成绿色瘤。
（6）其他器官浸润：少数患儿有皮肤浸润，表现为丘疹、斑疹、结节。心脏浸润引起心脏扩大、传导阻滞、心包积液和心力衰竭；消化系统浸润可引起食欲缺乏、腹痛、腹泻、出血等。
3．辅助检查
（1）血常规：白细胞计数高低不一，以原始和幼稚细胞为主。呈正细胞正色素性贫血，红细胞和血红蛋白均减少，网织红细胞数较低，血小板常减少。
（2）骨髓象：骨髓白血病细胞增生明显或极度活跃，以原始细胞及幼稚细胞为主。红细胞系及巨核细胞系极度减少。少数患者表现为骨髓增生低下。骨髓检查是诊断白血病和评定疗效的重要依据。
（3）组织化学染色和溶菌酶检查：有助于鉴别白血病类型。
4．心理-社会状况
评估患儿及家长的心理状况、对疾病的了解情况及承受能力；评估社区资源的利用情况，家庭环境对治疗的影响；对年长儿应评估其心理状况，有无悲观，是否积极配合治疗。
（三）护理诊断
1．体温过高
与大量白血病细胞浸润、坏死或感染有关。
2．活动无耐力
与贫血致组织、器官缺氧有关。
3．有感染的危险
与中性粒细胞减少、免疫功能下降有关。
4．疼痛
与白血病细胞浸润有关。
5．营养失调：低于机体需要量
与消耗过多或化疗药物不良反应有关。
6．有出血的危险
与血小板减少有关。
7．恐惧
与治疗方案复杂、侵入性治疗多、护理操作多、预后不良有关。
8．悲伤
与疾病预后不良、治疗时间长有关。
9．预期目标
（1）患儿体温维持或恢复正常。
（2）患儿能逐渐增加活动耐力。
（3）发生感染或感染病灶能得到及时控制，不发生出血，预防和减少化疗不良反应的发生。
（4）患儿疼痛症状好转。
（5）患儿顺利渡过化疗期，营养状态改善。
（6）患儿住院期间不出现严重出血等并发症。
（7）患儿消除恐惧的情绪，保持心情舒畅。
（8）患儿及家长掌握疾病相关知识，能正确面对疾病、积极配合治疗。
（四）护理措施
1．维持正常体温
出现感染时，如患儿发热，要经常监测体温。
（1）体温39℃以上给予物理降温和药物降温，禁止乙醇擦浴，及时抽血培养并进行药敏试验。
（2）给予患儿营养丰富、易消化的流质饮食。多饮水或静脉补液，一方面补充机体所需，另一方面以稀释体内毒素促进排出。
（3）出汗后注意及时擦干汗液、更换衣服，注意保暖。
（4）对感染部位进行换药处理。
（5）加强口腔护理。
2．合理安排休息与活动
（1）病室阳光充足适宜，空气流通。
（2）轻度贫血，一般不需卧床休息，安排患儿喜欢的力所能及的活动，避免剧烈运动，多休息，以免体力消耗过度，出现心慌、心动过速、气促、发绀等。
（3）重度贫血患儿限制活动，应卧床休息，减少耗氧。
3．预防感染
感染是白血病患儿主要死亡原因之一。白血病患儿由于免疫功能下降，加之化疗致骨髓抑制，使成熟中性粒细胞减少或缺乏，机体免疫功能进一步下降，易发生感染。
（1）保护性隔离：白血病患儿应与其他病种的患儿分室居住，以免交叉感染。粒细胞数极低或免疫功能明显低下者应住单间，有条件者住空气层流室或无菌层流床。房间每日消毒。限制探视，有感染者禁止探视。接触患者前认真洗手，必要时以消毒液洗手。
（2）严格执行无菌操作技术。
（3）皮肤黏膜的护理：保持口腔清洁，进食后、睡前用温开水或漱口液漱口；用软毛牙刷或海绵，避免损伤口腔黏膜。保持肛周、会阴部皮肤清洁，大便后用1∶5000高锰酸钾溶液坐盆，防止肛周感染。勤换内衣裤，养成良好的个人卫生习惯。
（4）避免有关接种：免疫功能低下者，禁止用麻疹、风疹、水痘、流行性腮腺炎等减毒活疫苗和脊髓灰质炎糖丸预防接种，以免感染。
（5）观察感染的早期征象：监测生命体征，检查口腔有无牙龈红肿、咽喉肿痛，肛周及外阴有无异常。
（6）白血病患儿由于贫血等原因，常觉得乏力、活动后气促，需卧床休息，减少剧烈活动，在疾病的急性期需绝对卧床休息。
4．减轻疼痛
尽量减少因治疗给患儿带来的痛苦，如化疗可采用经外周静脉置入中心静脉导管术（PICC）置管，腰穿尽量穿刺一次成功。在医生的指导下，适当应用止痛药，以减轻患儿痛苦。
5．加强营养
进食有营养、新鲜、易消化的清淡食物，注意食物的色、香、味，少量多餐。保证各种营养素的摄入。给予高蛋白、高维生素、高热量饮食，鼓励患儿进食。不能进食者，给予静脉营养。进食前要洗手，不吃生、冷、不洁食品，食具应消毒。
6．预防出血
控制出血是关键，否则会危及生命。密切观察呼吸、血压、脉搏及精神状况，当血小板小于50×109/L有出血倾向；当血小板低于20×109/L时，绝对卧床休息，避免下床活动。
（1）鼻出血预防：鼻出血每日用薄荷油滴鼻，润滑鼻腔黏膜，或用生理盐水湿润鼻腔，以免干燥。勿挖鼻孔，如鼻出血可用1/10 000肾上腺素棉球浸湿或用明胶海棉剪条行填塞鼻孔，大量出血请耳鼻喉科医生用碘附纱条作填塞。
（2）牙龈出血：最为常见，出血时使用无菌棉球或明胶海棉局部压迫止血，或用4%碘甘油涂于牙龈的边缘处，有消炎止痛和止血作用。加强口腔护理。忌食过热、过硬、油炸、刺激性食品。
（3）颅内出血：保持环境安静，患儿应绝对卧床休息，所有操作和护理时应尽量集中进行，动作轻柔。减少头部搬动。出血量多时会压迫呼吸中枢，应立即给予氧气吸入、头部置冰袋、吸痰、保持呼吸道通畅，遵医嘱给予呼吸兴奋剂，严密观察意识、瞳孔、呼吸、血压等病情变化。做好一切抢救准备。
（4）胃肠道出血：密切观察生命体征，随时观察大小便颜色，以免引起失血性休克。
7．提供情感支持和心理疏导，消除心理障碍
（1）关心及帮助患儿，让患儿及家长了解本病的国内外治疗进展，树立战胜疾病的信心。
（2）进行各项诊疗、护理操作前，向患儿及家长告知其意义、操作步骤、配合要点，可能出现的不良反应，减轻其恐惧心理。
（3）为新老患儿及家属提供交流的机会，让患儿及家长们之间相互交流护理经验，提高心理应对能力，增强战胜疾病的信心。
（4）化疗引起脱发，使患儿不敢面对父母及周围的小朋友。责任护士要做好心理护理，和患儿一起做游戏、听音乐、画画等，使患儿精神愉快，正确面对疾病，增强治疗疾病的信心。告诉患儿脱发并不是永久性的，可以戴假发、头巾和帽子；一旦停药，头发会再生。
8．用药及护理
1）熟悉各种化疗药的药理作用和特性，了解化疗方案及给药途径，正确给药。
（1）化疗药物刺激性较大，药物渗出容易引起局部疼痛、红肿、坏死。注射前应确认静脉通畅方可输注。若出现药物渗出，立即停止注射，局部给予封闭治疗。
（2）由于化疗的疗程较长，需有计划地选择血管。尽量选择中心静脉置管，如外周静脉置入中心静脉导管术（PICC）和植入式输液港。
（3）用药前应详细询问用药史及过敏史，门冬酰胺酶应按规定做皮试，用药过程中认真观察有无变态反应。
（4）有些药物遇光会发生分解，使用过程应注意避光。
（5）鞘内注射时，浓度不宜过大，缓慢推入，术后应平卧4～6 h。
2）化疗不良反应的护理。
（1）绝大多数化疗药都可引起骨髓抑制，导致患儿并发感染、出血，应监测血常规，及时防治感染并观察出血的先兆。
（2）消化道反应：使用氨甲蝶呤、阿糖胞苷、阿霉素、柔红霉素、环磷酰胺等会出现消化道反应，如恶心、呕吐、腹泻、食欲缺乏等。在进行化疗前30 min口服或静脉注射止吐药可减少胃肠反应。注意调整饮食，接受糖皮质激素治疗的患儿食欲和体重会增加，需教育患儿和家长避免食用高盐、高糖和高脂的食物，以减少高血压、高血糖和体重增加的发生。避免辛辣、油腻食物，减少胃肠刺激。
（3）泌尿系统反应：化疗过程中，大量的白细胞溶解，在肾脏的肾小管内形成结晶，引起梗阻。使用环磷酰胺和氨甲蝶呤前应遵医嘱给予碳酸氢钠进行碱化，多饮水，口服别嘌呤醇，如发生急性肾衰竭，要及时进行透析。
（4）口腔黏膜损害：要鼓励患儿多饮水；加强口腔护理，晨起、餐前、餐后、睡前用生理盐水和2.5%碳酸氢钠漱口；口唇干燥可涂少许润滑油。化疗期间应避免进食生冷、坚硬、刺激性大的食物，减少对口腔黏膜的损害。
（5）心脏毒性反应：如柔红霉素等可引起急性和慢性储积性心脏损害，表现为心动过速、传导阻滞，严重者出现心肌病症状，故在用药时注意减慢输液速度，观察心率的改变，使用心肌营养药物如维生素C、果糖等。
（6）神经系统毒性反应：接受长春新碱治疗的患儿应注意观察有无周围神经病变，包括手和足趾的刺痛、下颌疼痛、垂足、垂腕和肌肉萎缩。一旦有明显的中毒表现，应立即调整剂量，辅以理疗和功能训练。个别患儿使用长春新碱、门冬酰胺酶或氨基甲基酸后有癫痫发作的可能，应细心观察和护理。
（五）健康指导
告知家长坚持按时化疗的重要性。教会患儿及家长预防出血、感染的措施。定时复查血常规。鼓励患儿坚持锻炼，提高身体抵抗力。正确引导患儿，帮助他们的心理与生理尽快康复。耐心和患儿沟通，解除其疑问和恐惧。在治疗护理整个过程中，向患儿及家属讲解白血病方面的有关知识、主要的治疗方法、巩固治疗的重要性、药物的不良反应等，使家属对疾病治疗的全过程有所了解。
经过治疗和护理，患儿体温维持在正常范围；感染得到及时控制；出血能及时控制；化疗的不良反应减轻；营养状况改善，患儿能配合治疗；患儿情绪好转；患儿及家长掌握相关疾病知识，配合治疗。
（林月明）