急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
（一）概述
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP），又称吉兰-巴雷综合征（GBS），为急性或亚急性起病的大多可恢复的多发性脊神经根（可伴脑神经）受累的一组疾病。主要病理改变为周围神经广泛炎症性节段性脱髓鞘和小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应。病前可有非特异性病毒感染或疫苗接种史，部分患者病前有空肠弯曲菌感染史。
常用检查项目如下。
（1）脑脊液检查：特征性表现为蛋白-细胞分离即蛋白含量增高而细胞数目正常。1～2周后蛋白质开始升高，4～6周后可达峰值。
（2）肌电图：最初改变是运动单位动作电位降低，发病2～5周可见纤颤电位或正相波。神经传导速度检查早期可仅有F波或H反射延迟或消失，F波异常提示神经近端或神经根损害，对GBS诊断有重要意义；晚期可见神经传导速度（NCV）减慢，运动潜伏期延长，波幅正常或轻度异常，提示脱髓鞘改变，轴索受损波幅明显减低。
（3）腓脑神经活检：可作为GBS辅助诊断方法。活检可见炎症细胞浸润及神经脱髓鞘。
治疗：①血浆置换。②药物治疗：常用药物有免疫球蛋白、皮质甾体、抗生素等。③辅助呼吸。④对症治疗和防治并发症。
本病具有自限性，预后较好。瘫痪多在3周后开始恢复，多数患者2个月至1年内恢复正常，约10%患者遗留较严重的后遗症。60岁以上，病情进展迅速并需要辅助呼吸以及运动神经波幅降低者预后不良。
（二）临床表现
1．运动障碍：急性或亚急性起病，四肢对称性无力，多从双下肢开始，逐渐向上发展，出现弛缓性瘫痪，于数日至2周达到高峰。病情危重者在1～2日内迅速加重，出现四肢对称性弛缓性瘫痪。严重者可累及呼吸肌，出现呼吸肌麻痹，甚至死亡。
2．感觉障碍：肢体远端感觉异常或手套、袜子型感觉缺失。
3．脑神经损害：双侧周围性面瘫多见。
4．自主神经症状：多汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍。
5．神经反射异常：深反射减弱或消失。
6．心理社会：由于起病急，肌力减退逐渐加重，甚至出现呼吸困难等严重症状，患者常出现焦虑、恐惧、精神抑郁。
7．并发症：窒息、肺部感染、心力衰竭等。
（三）护理诊断
1．低效型呼吸型态与呼吸肌麻痹有关。
2．躯体活动障碍与四肢肌肉进行性瘫痪有关。
3．吞咽障碍与脑神经受损所致延髓麻痹、咀嚼肌无力等因素有关。
4．恐惧与呼吸困难、濒死感或害怕气管切开等因素有关。
（四）护理措施
1．首要护理措施
1）严密观察患者的呼吸频率、深度、型态及胸廓起伏变化；有无胸闷、发绀、烦躁、出汗、摇头等症状，特别是患者发病的第1周是病情进展的高峰期，患者极易出现呼吸肌麻痹而致的呼吸困难，甚至呼吸骤停。严密观察呼吸困难的程度，把握气管插管、气管切开指征。
2）保持呼吸道通畅及通气功能的良好状态。
（1）头偏向一侧，定时翻身、叩背、吸痰，给予雾化吸入抗生素、化痰药物，体位引流，以利于呼吸道分泌物及时排出，预防肺不张及肺部感染。
（2）根据患者缺氧状态给予鼻导管或面罩吸氧；抬高床头、半坐位，及时发现患者缺氧症状，配合医生进行急救处理。
（3）准备好气管插管、气管切开的用物。
（4）配合医生气管插管、气管切开，必要时转入ICU使用呼吸机辅助通气；急重症患者做好重症监护护理。
2．一般护理措施
（1）休息与活动：急性期卧床休息，保持肢体功能位，恢复期指导患者进行肢体功能训练。
（2）饮食护理：急性期指导患者进食高热量、高蛋白、高维生素、易消化的软食，多食新鲜蔬菜、水果，补充足够的水分；延髓麻痹不能进食者、气管切开者给予鼻饲流食，维持水、电解质平衡。恢复期指导患者合理进食，改变不良的饮食习惯，如少食油炸、烧烤、膨化食品等，多食新鲜蔬菜、水果，避免粗糙、干硬、辛辣等刺激性食物。
（3）生活护理：帮助患者取舒适体位，向患者及家属说明翻身及肢体运动的重要性，每2 h翻身一次，保持床单位整洁干燥；每日口腔护理2～3次，并行温水全身擦拭，保持皮肤清洁，促进肢体血液循环。
3．用药护理
及时向患者及家属进行用药宣教，耐心讲解药物的作用机制，如神经生长因子可以促进神经组织损伤后突触的神经纤维长出侧芽，提高神经递质的生物活性，具有使轴索、髓鞘再生的作用。而早期使用免疫球蛋白则可中和IgG抗体，阻断抗体介导的免疫损害作用，促进神经再生。用药后应密切观察药物疗效及不良反应。
如使用丙种球蛋白时，应讲解药物应用的计算方法［0.4 g/（kg·d）］，在应用前签署知情同意书。药物昂贵，避免渗漏以及浪费。镇静安眠类药物可产生呼吸抑制，不能轻易使用，以免掩盖或加重病情。
4．心理护理
本病起病急，进展快，恢复期较长，患者常产生焦虑、恐惧心理及急躁情绪，而长期的情绪低落不利于康复。应及时了解患者的心理状况，主动关心患者，耐心倾听患者的感受，帮助分析、解释病情，告知本病经积极治疗和康复锻炼大多预后良好，使患者增强自信心，去除烦恼，积极配合治疗。
5．康复护理
（1）运动疗法：运动疗法是周围神经损伤的重要康复疗法，有明显瘫痪的患者应保持患肢功能位，采用人力或器械进行患肢被动运动和按摩，其主要作用是保持关节活动度，防止关节挛缩变形，保持肌肉的长度和肌张力、改善局部循环，防止肌肉萎缩，按摩的手法要轻，长期强力按摩有加重肌萎缩的危险。
（2）物理疗法：包括温热疗法、激光疗法、水疗及电疗法，均可促进局部循环，促进细胞生长，缩短瘫痪病程作用。
（3）作业疗法：经上述康复治疗大多病例可明显恢复，如仍留有明显的运动障碍，可采用作业疗法，治疗中不断增加训练的难度和时间，以增强肌肉的灵活性和耐力，缩短康复时间。
6．预防复发
（1）加强营养，增强体质和机体抵抗力，避免淋雨、受凉、疲劳和创伤，防止复发。
（2）当患者出现胃区不适、腹痛、柏油样大便、肢体肿胀疼痛及咳嗽、咳痰、发热、外伤等情况立即就诊。
（3）遵医嘱正确服用药物。
7．循证护理
吉兰-巴雷综合征是神经内科较为常见的一种疾病，呼吸肌麻痹是该病患者的主要死因。研究表明对出现面瘫、延髓部症状及自主神经功能障碍的吉兰-巴雷综合征患者应提前做好呼吸机治疗的准备。了解预测呼吸机治疗因素有助于医护人员观察病情、提高对危重患者的重视程度。护理过程中密切关注病情进展，重视呼吸道管理，保持呼吸道通畅是本病护理的关键。在救治患者生命的同时，还应考虑患者预后，对四肢瘫痪的患者早日实施康复训练，预防肌肉萎缩，使患者早日回归社会。
（陈菁菁）