二、房间隔缺损
房间隔缺损是由于原始心房间隔发育、融合、吸收等异常所致，为儿童时期常见的先天性心脏病类型之一，多见于女性，与男性发病率之比约为2∶1。小儿时期症状常被忽视，故临床统计病例数大约只有先天性心脏病发病总数的10%，不少患者到成年后才被发现。房间隔缺损可单独存在，也可合并其他畸形，常见的如肺动脉闭锁、肺静脉异位引流等。
（一）概述
1．分型
分型方法较多，意见尚不统一。根据病理解剖部位不同，分为四型。
（1）原发孔型房间隔缺损：也称部分性心内膜垫型房间隔缺损，约占15%，缺损位心内膜垫与房间隔交接处。
（2）继发孔型房间隔缺损：最常见，约占75%，也称中央型，缺损位于房间隔中心卵圆窝部位。
（3）静脉窦型房间隔缺损：约占5%，分上腔型和下腔型。
（4）冠状静脉窦型房间隔缺损：约占2%，缺损位于冠状静脉窦上端与左心房之间，致左心房血流经冠状静脉窦缺口分流入右心房。
2．病理生理
出生后由于左房压力高于右房压力，房间隔缺损存在时则出现左向右分流，分流量大小与两侧心房压力差、缺损大小和心室的顺应性有关。刚出生时，左右心室壁厚度相似，顺应性也相差不大，故分流量不多。随着年龄增长，右心室压力及肺血管阻力下降，左心室壁增厚，左右心室间压力差增大，分流量增加。如不及时治疗，部分房间隔缺损患儿可以发展成为不可逆的肺动脉高压，即艾森门格综合征，临床表现为青紫。
3．治疗原则
（1）小型继发孔型房间隔缺损在4岁内有15%的自然闭合率。鉴于成年后发生心力衰竭和肺动脉高压，宜在儿童时期进行修补。
（2）可采用介入治疗或外科手术治疗。介入治疗常用于年龄＞2岁、体重＞8 kg，缺损边缘至上下腔静脉，冠状静脉窦右上肺静脉之间距离≥5 mm，至房室瓣距离≥7 mm的患儿。
（二）临床表现
1．健康史
详细询问病史，了解患儿出生情况、食欲情况及生长发育史，既往有无反复呼吸道感染史，家族中有无先天性心脏病病史。
2．身体状况
（1）症状：根据缺损大小而定。缺损小者可无症状。缺损大者可表现为活动后心悸、气短、疲劳、反复呼吸道感染和生长发育迟缓。肺动脉高压出现右向左分流者，表现出发绀。最常见于鼻尖、口唇、指（趾）甲床。部分患儿可出现支气管肺炎、肺水肿、充血性心力衰竭及亚急性细菌性心内膜炎等并发症。
（2）体征：患儿可表现为消度、体格发育落后，心前区隆起，心尖冲动弥散，心浊音界扩大。典型心脏杂音为：第一心音正常或分裂；胸骨左缘第2、3肋间产生收缩中期Ⅱ～Ⅲ级喷射性杂音。肺动脉瓣区第二音增强或亢进，呈固定分裂。
3．辅助检查
（1）胸部X线检查：可见心脏扩大，尤以右心房、右心室增大明显。肺动脉总干明显突出，可见“肺门舞蹈”征，肺野充血和主动脉影缩小。
（2）心电图检查：典型病例显示电轴右偏，右房、右心室肥大，不完全性或完全性右束支传导阻滞，可有右心室肥厚，1/4病例可有P波轻高。
（3）超声心动图检查：右心房、右心室、右室流出道扩大。
（4）心导管检查：可有右心房血氧含量高于上、下腔静脉平均血氧含量。心导管可通过缺损由右心房到左心房。
（5）磁共振显影检查：能够准确地判断血流情况和心脏的状况。
4．心理-社会状况
了解患儿既往有无住院经历，家长对疾病的病因和治疗方法、居家护理知识的了解程度；患儿居住环境及家庭经济状况如何，患儿及家属是否有恐惧、焦虑等不良心理反应。