二、周期性瘫痪
（一）概述
周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病，其发作多与血钾代谢有关。依照发病时血清钾的水平，将本病分为低钾型、高钾型和正常钾型三型，低钾型周期性瘫痪为周期性瘫痪中最常见的类型，以发作性肌无力、血清钾降低、补钾后能迅速缓解为特征。
该病为常染色体显性遗传性疾病，其致病基因主要位于1号染色体长臂，该基因编码肌细胞二氢吡啶敏感的L型钙离子通道蛋白，是二氢吡啶复合受体的一部分，位于横管系统，通过调控肌质网钙离子的释放而影响肌肉的兴奋-收缩偶联。
任何年龄均可发病，20～40岁青壮年发病居多，男性多于女性，随年龄增长而发作次数减少。
常见诱因有疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。
持续时间自数小时至数日不等，最先累及的肌肉最先恢复。发作频率不等，一般数周或数月发作一次，个别病例每天发作，也有数年一次甚至终身仅发作一次者。发作间期一切正常。
常用检查项目有离子、心电图、肌电图。
发作时给予10%氯化钾或10%枸橼酸钾40～50 mL顿服，24 h内再分次口服，一日总量为10 g。也可静脉滴注氯化钾。对发作频繁者，发作间期可口服钾盐1 g，3次/日；螺旋内酯200 mg，2次/日以预防发作。严重患者出现呼吸肌麻痹时应给予辅助呼吸，积极纠正心律失常。
该病预后良好，随年龄增长发作次数趋于减少。
（二）临床表现
低钾型周期性瘫痪以20～40岁青壮年发病居多，男性多于女性。多在夜间饱餐后睡眠中发病，肌无力症状以肢体为主，多由双下肢开始，向上累及，肢体近端重于远端，下肢重于上肢。症状于数小时至数天达到高峰，以后逐步恢复，最先累及的部位最先恢复。
（三）护理诊断
1．活动无耐力
与钾代谢紊乱所致双下肢无力有关。
2．生活自理缺陷
与肢体瘫痪卧床有关。
3．知识缺乏
缺乏疾病相关知识。
4．恐惧
与健康状况改变有关。
（四）护理措施
1．一般护理
（1）环境：为患者提供安静、温暖、舒适的环境，尽量减少探视。护理操作应相对集中进行，动作轻巧，防止过多干扰患者。
（2）休息与活动：在发作期间指导患者卧床休息，有心功能损害的患者限制活动量，恢复初期活动适量，防止跌伤；待病情稳定后鼓励患者正常工作和生活，建立健康的生活方式。
（3）饮食护理：指导患者平时多食含钾高的食物及水果，如橙汁、香蕉、蘑菇、瘦肉、西瓜、橘子、菠菜及植物的根茎等。忌食高糖或糖类食物，限制钠盐，宜少量多餐。勿过量进食糖类饮食，避免过饱，忌酒，以减少发病机会。
（4）生活护理：肢体乏力、限制活动或卧床休息的患者协助其洗漱、服药等，日常生活用品放到床旁，便于患者随时取用，保证患者日常生活需要。
（5）安全护理：防止跌倒，确保安全。床铺设有床挡；走廊、厕所有扶手，地面干燥、防滑、防湿，去除门槛；病室宽敞、明亮；时刻有人陪伴，防止意外发生。
2．用药护理
（1）口服补钾药物：口服氯化钾多有胃肠不适，可稀释于果汁或牛奶中餐后服，减少胃肠道反应。
（2）静脉补钾药物：见尿补钾，不可静脉注射，静脉滴注速度不宜太快，一般浓度为0.3%，速度以30～45滴/分为宜，建议使用精密输液器或输液泵控制输液速度，保证输液安全。由于氯化钾具有强刺激性，静脉滴注时要注意血管选择的计划性，一般选择较粗大的血管，避免在同一条血管反复输液，防止因机械性刺激而引起静脉炎。
（3）补钾期间应禁止使用保钠排钾药物及胰岛素，以免加重病情。
（4）定时巡视病房，发现有药物外渗，及时处理，建议使用静脉留置针，以免药物外渗导致局部皮肤红肿、静脉炎甚至坏死。
3．病情观察及护理
（1）评估运动障碍的程度、范围，注意呼吸、脉搏的变化，观察有无呼吸肌无力的表现，注意血钾浓度变化。
（2）观察心率及心律的变化，必要时心电监护，重症者可出现休克、心力衰竭、室颤或心室扑动、心搏骤停。
（3）准确记录24 h尿量，发现异常及时报告医生。
4．心理护理
营造和谐舒适的休养环境，当患者病情变化时，给患者心理援助。提供有关疾病、治疗及预后的可靠信息。告知患者本病随着年龄增长，发作频率会逐渐减少。鼓励患者表达自身感受，适应角色的转变，增强自我照顾的能力和信心。
5．预防复发
（1）遵医嘱正确用药，随身备有口服补钾药物。
（2）出现口渴、出汗、肢体酸胀以及嗜睡等前驱症状时及时就医。
（3）定期复诊，复查心电图、血钾，观察疗效。
6．循证护理
低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传或散发的疾病，我国以散发多见，是神经内科常见病，病情严重时可引起呼吸肌麻痹及心搏骤停。该病早期诊治对预后至关重要。发作时血清钾测定及心电图的特征性改变具有诊断意义。通过积极有效的护理，可促进患者早日康复。研究表明低钾型周期性瘫痪以青壮年多发，但各年龄组低钾程度无明显差异，临床表现和低钾程度并不平行，其救治成功的关键在于及时有效地补钾。低钾型周期性瘫痪的诱发因素大多为上呼吸道感染及劳累后发病，男性青壮年居多，夜间发病多于白天。因而，对此类患者及家属做好疾病的预防与保健知识的宣教是非常有必要的。临床上遇到周期性瘫痪患者，应结合病史、体征、心电图、血清钾等尽快明确诊断，因人因病情选用合理补钾方式，尽快纠正低钾状态的同时，应积极查找原因、消除诱因。患者应特别注意预防，避免诱发因素。
（陈菁菁）