过敏性紫癜性肾炎

二、过敏性紫癜性肾炎

(一)概述

过敏性紫癜是一种系统性小血管炎,多为抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阴性。其主要表现为皮肤瘀点或紫癜,伴有腹痛、血便、关节痛、血尿及血管神经性水肿和荨麻疹等过敏表现。而肾受累为免疫复合物性肾小球肾炎,与皮肤、胃肠道、关节受累的程度无关。

1.病因及流行病学

病因不明,可能与感染、食物、药物过敏、寒冷刺激、花粉、尘埃、昆虫咬伤、疫苗接种等有关。过敏性紫癜性肾炎好发于10岁以下儿童,大龄儿童或成人肾脏受累较为严重,该病多发于冬季,男女比例为(1.4~2∶1)。大多数患者呈良性、自限性过程,也有反复发作或迁延数月、数年者。一般认为儿童较成年患者预后好,近年来发病率趋势有所上升。

2.病理

(1)光镜检查:典型的肾小球病变局灶节段性或弥漫性系膜增生性肾小球肾炎,并伴不同程度的新月体形成。

(2)电镜检查:见系膜细胞增生、基质增加,系膜区内皮细胞下不规则电子致密物沉积。

(3)免疫荧光:可见IgA在系膜区和毛细血管袢沉积。

国际儿童肾脏病病理研究会将该病病理分为Ⅰ型微小病变、Ⅱ型单纯系膜增生、Ⅲ型系膜增生伴小于50%新月体形成、Ⅳ型系膜增生伴50%~70%新月体形成、Ⅴ型系膜增生伴大于75%新月体形成、Ⅵ型膜增生性肾炎。

(二)临床表现

1.肾外表现

(1)皮疹:多发于四肢、臀部和下腹部。典型表现为略高于皮肤表面的出血性斑点,可成批出现,也可融合成片,皮肤活检为白细胞破碎性分布,免疫荧光检查可见血管壁上有IgA及补体C3沉积。

(2)关节症状:多发于膝、踝、肘及腕关节。既可为关节肿胀、疼痛、压痛和功能障碍,又表现为关节积液。关节症状一般在数月内消失,无后遗症或关节畸形。

(3)胃肠道症状:25%~90%的患者存在胃肠道受累,表现为腹部绞痛,多位于脐周、下腹或全腹,可伴恶心、呕吐、腹泻、黑便和便鲜血,内镜检查可见胃肠道黏膜紫癜样病变。

2.肾脏表现

是病情最严重的一种临床类型,为肾小球毛细血管袢受累所致,包括血尿、蛋白尿、管型尿、少尿、水肿、高血压及肾功能损害。

其他少数患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管,出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血或水肿等。

(三)护理诊断

1.有损伤的危险:出血

与血管壁的通透性和脆性增加有关。

2.舒适的改变:疼痛

与局部过敏性血管炎性病变有关。

3.体液过多

与低蛋白血症致血浆胶体渗透压下降等有关。

4.有感染的危险

与自身免疫反应、长期使用激素等因素有关。

5.潜在并发症

慢性肾小球肾炎、肾病综合征、慢性肾衰竭。

6.知识缺乏

缺乏疾病的健康知识。

(四)护理目标

1.避免出血的发生。

2.疼痛减轻或消失。

3.水肿减轻或消失。

4.感染不发生。

5.患者健康意识增加,能做到病情的自我监测。

(五)护理措施

1.避免诱因

避免接触与本病发病有关的药物或食物。

2.休息

(1)发作期患者应增加卧床休息,避免过早或过多的行走性活动。

(2)疼痛者协助采取舒适卧位,关节肿痛者要注意局部关节制动与保暖。

3.饮食指导

除了避免过敏性食物的摄取外,还应保证机体所必需的营养物质和热量的供给,补充丰富的维生素。宜进食清淡、少刺激、易消化的食物,少量多餐。若有消化道出血,应避免过热饮食,必要时禁食。

4.病情观察

密切观察病情的进展与变化,皮肤紫癜的分布有无增多或消退。注意评估疼痛的部位、性质、严重程度、持续时间及伴随症状。观察水肿、尿量、尿色的变化及粪便的性质与颜色等。

5.感染的预防

(1)保持环境清洁:保持病室及床单位整洁,减少探视人次,每日进行空气消毒,以防交叉感染。

(2)预防感染指导:协助患者加强皮肤护理,穿宽松棉质衣服,避免使用碱性肥皂;加强其营养和休息;注意防寒保暖,预防上呼吸道感染,注意无菌操作。

(3)监测生命体征,尤其体温、血压的变化;观察有无咳嗽、肺部干/湿啰音等感染征象,如有异常及时报告医师。

(六)健康指导

1.疾病知识教育

向患者及家属介绍疾病的性质、原因、临床表现及治疗的主要方法。解释引发疾病的有关因素及避免再次接触的重要性。

2.生活指导

注意休息、营养与运动,增强体质,预防呼吸道感染,养成良好的个人卫生习惯,避免接触与发病有关的药物或食物,避免疾病的复发。

3.用药指导

严格观察用药后的不良反应;强调按医嘱服药的必要性,按时、按量服药,不能自行停药或减量;定期监测血压、血糖、肝肾功能及尿量、尿色的变化等。

4.自我监测病情

教会患者对出血情况及其伴随症状体征的自我监测,一旦病情加重或复发,及时就医。

5.重视随访

患者应当尽量避免接触可疑的过敏源(如进食鱼、虾、花粉,接触油漆,使用某些药物),避免感染(呼吸道、肠道)。虽然大多数患者预后良好,但部分病程迁延,少数可发展至慢性肾功能不全,应当注意随访观察,并按规定的疗程服药,不要因尿检好转而停药。

6.心理护理

因病程治疗时间较长,家属及患者容易产生悲观、失望、焦虑情绪,应多与家属及患者沟通,消除其不良心理影响因素,减轻心理负担,保持乐观情绪,积极配合治疗。

(吴裕满)