脂蛋白肾病及护理
（一）概述
脂蛋白肾病（LPG）是近年来被新认识的一种肾小球疾病，1989被正式命名并获得公认。该病的临床表现类似于Ⅲ型高脂蛋白血症，且伴有血浆脂蛋白E（ApoE）显著升高和肾小球内大量脂蛋白“栓子”的形成。本病为慢性进展性疾病，可走向终末期肾衰竭。
1．病因及流行病学
该病病因尚不明确，目前学者们普遍认为与脂蛋白的代谢紊乱有关，主要包括血浆载脂蛋白E的代谢异常和基因变异。血浆载脂蛋白E对机体的脂类代谢影响很大，在肝脏等组织摄取HDLI、VLDL、CM残粒时起着重要作用。该病患者中存在ApoE异构体，使其清除减少，而在肾脏局部沉积。发病年龄为4～69岁不等，男女比例为2∶1，大多数患者为散发性，个别表现为家族性发病。
2．病理
（1）光镜：肾小球体积明显增大，毛细血管袢高度扩
张，袢腔内充满淡染的、无定形的、不嗜银的“栓子”（脂蛋白“栓子”），为层状、网眼样或“指纹状”外观。肾小球可见系膜区增宽，基质增多，呈现分叶状改变。晚期肾小球则呈现局灶节段或球性硬化。系膜细胞及基质呈轻重不同的节段性增生。
（2）电镜：肾小球毛细血管袢腔内充满低密度的嗜锇样物质（脂蛋白“栓子”），排列成“指纹状”，内含有许多大小不等的颗粒和空泡，红细胞和内皮细胞被挤压至毛细血管袢边。
（3）免疫荧光：油红O染色阳性和苏丹Ⅲ阴性证实袢腔内为脂蛋白“栓子”，特殊免疫荧光染色可发现栓子内有ApoB、ApoE和ApoA沉积。
（二）临床表现
脂蛋白肾病病变主要累及肾脏，以肾小球受损为主。其临床表现如下。
1．蛋白尿和血尿
蛋白尿以中度和重度为主，常常表现为肾病综合征；部分患者可有镜下血尿。
2．血浆脂蛋白异常
特征性的指标是血清ApoE水平显著升高；大多数患者还伴有血三酰甘油升高。
3．肾脏体积增大
肾功能进行性减退。
4．高血压
以轻度和中度为主。
5．贫血
可存在不同程度的贫血。
（三）治疗
目前为止，该病无可靠治疗方案。近年来取得较好治疗效果的方法有降脂和免疫吸附治疗。
1．降脂治疗
使用降脂药可以减少尿蛋白，减轻高脂血症，且有逆转肾小球病理变化的可能。主要药物有苯扎贝特、非诺贝特、戊四烟酯、普罗布考、二十碳五烯酸乙酯。
2．免疫吸附治疗
主要包括葡萄球菌蛋白A免疫吸附（SPA）和全血脂蛋白直接吸附（DALI）。SPA首次使用是在2000年，患者使用后ApoE水平、尿蛋白等明显下降，肾小球内脂蛋白“栓子”明显减少或消失。该治疗对保护肾功能、延缓病情进展、改善预后起着积极的作用。DALI是一种血脂净化技术，可以通过化学作用直接清除血中的脂蛋白，使局部脂蛋白沉积减少。
尽管如此，脂蛋白肾病治疗仍仅限于个案报道，均缺乏有力的数据支持。脂蛋白肾病致终末期肾脏疾病肾移植亦偶有报道，但移植后脂蛋白肾病均复发。
（四）护理诊断
1．营养失调：低于机体需要量
与长期蛋白尿致蛋白丢失过多和贫血有关。
2．活动无耐力
与贫血导致机体组织缺氧有关。
3．有感染的危险
与蛋白丢失致机体营养不良有关。
（五）护理目标
（1）饮食结构合理，营养状况改善。
（2）活动耐力改善或恢复。
（3）无感染发生。
（六）护理措施
1．营养失调：低于机体需要量
（1）饮食护理：给予足够热量、低盐、优质适量蛋白饮食（应根据24小时尿蛋白丢失量及内生肌酐清除率来调整蛋白质摄入量，进食标准参见本章第一节）；适当补充维生素和微量元素的补充。
（2）禁食动物脂肪，日常建议使用油菜籽油进行实物烹调，每日摄入总量小于20 mL。
（3）营养监测：记录进食情况，评估饮食结构是否合理，热量是否充足。定期测量血脂、血浆白蛋白、血红蛋白等指标，评估机体的营养状态。
2．活动无耐力
（1）休息与活动：评估患者活动耐力，根据基础疾病和贫血程度指导其合理休息与活动。轻度贫血无须太多限制，避免过度劳累即可；中度贫血要增加卧床休息时间，可适当活动以不劳累为度；重度贫血要卧床休息。
（2）吸氧：严重贫血者遵医嘱给予鼻塞吸氧，并做好吸氧护理。
3．有感染的危险
（1）保持环境清洁，温湿度适宜，定期开窗通风和空气消毒。
（2）保持皮肤和黏膜的清洁，防止感染。注意保暖、防止受凉。
（3）定时监测生命体征，观察患者有无感染征象。
（4）加强营养，增强机体抵抗力。
（七）健康指导
正确的饮食结构，食物中避免高脂食品、健康的生活方式、适当的体育锻炼能有效保持机体正常的代谢功能，避免肾脏受损发生。