四、淀粉样变肾病
（一）概述
淀粉样变是由不同病因所致的血浆中正常的可溶性蛋白以不可溶纤维形式在细胞外沉积引起器官功能障碍的疾病。肾淀粉样变是指淀粉样物质在肾脏沉积导致的肾损害。临床可分为获得性和遗传性，常见的获得性有原发性淀粉样变性、继发性淀粉样变性和透析相关性淀粉样变性。
1．病因及流行病学
迄今为止已发现20余种可导致淀粉样变性的蛋白。淀粉样变纤维的结构组成有两部分：一部分为各类淀粉样变纤维的共有部分，包括血清淀粉样P物质（SAP）、胺聚糖等，另一部分为可导致淀粉样变性的前体蛋白，如免疫球蛋白轻链N端片段（AL蛋白）。本病多见于50岁以上人群，国外报道的住院患者发病率为0.09%左右，国内曾有报道在肾活检患者中发病率为0.16%。本病预后不佳，3年存活率为40%，心、肾衰竭为主要死因。
2．病理
淀粉样蛋白在肾脏各个部位均有沉积，最常见的部位是肾小球。
（1）大体形态：早期肾脏体积增大，外观苍白，肿胀，（2）光镜：肾小球基膜增厚，血管腔闭塞，整个肾小球形成无结构的淀粉样蛋白团块，刚果红染色呈砖红色，硫酸钠爱先蓝染色呈绿色。小动脉壁多有淀粉样物质沉积。
（3）免疫荧光：具有鉴别淀粉样蛋白类型的意义。
（4）电镜：肾小球系膜区、肾小球基膜、小血管壁和肾间质可见直径8～10nm的细纤维丝、无分支、呈紊乱无规则排列的淀粉样蛋白。
（二）临床表现
淀粉样变累及多个系统，临床表现各不相同。
1．蛋白尿
是肾淀粉样变最常见的临床表现，尿蛋白量从少量到大量不等。低蛋白血症和水肿往往很严重，且对利尿剂反应差，特别是在AL淀粉样变中。当淀粉样变沉积局限于肾小管间质或者血管时，尿蛋白量较少，肾小球滤过率（GFR）降低则是主要的临床表现，而当血管受累时，多伴有高血压。
2．肾外表现
取决于淀粉样物质沉积的部位：心脏受累可致心脏增大，心律失常和心力衰竭；胃肠道受累可出现便秘、腹泻、吸收不良、巨舌、肝脾大；皮肤受累则出现瘀点、瘀斑、色素沉着及皮肤增厚等表现；侵及神经系统可致感觉异常、肌力减退、腕管综合征等。长期血液透析患者血β2-微球蛋白异常增高，与此类患者的骨、关节并发症密切相关，可表现为淀粉样关节炎、病理性骨折。
（三）治疗
1．抑制前体蛋白形成
是目前治疗AL型淀粉样变的主要方法。常用的化疗药物有米尔法兰、泼尼松、秋水仙碱。但仍应根据患者的病情选择合适的治疗方案。
2．抑制原始纤维的形成及聚集
目前已有应用蛋白聚糖（GAGs）的结合物 eprodisate用于AA型肾淀粉样变病患者的RCT报道，发现其可延缓病情恶化。
3．淀粉样物质沉积附加成分的治疗
通过抑制葡萄球菌蛋白A免疫吸附（SPA）与淀粉样纤维结合，促进淀粉样物质清除。CPH-PPC是一种可抑制淀粉样纤维与SPA结合的药物，可在用药数小时内使循环中SPA被清除。
4．肾脏替代治疗
尿毒症阶段时，可考虑行透析疗法。血液透析5年存活率34%，腹膜透析患者平均存活30个月；肾移植效果不好，多不主张。
（四）护理诊断
1．体液过多
与低蛋白血症致血浆胶体渗透压下降等有关。
2．有感染的危险
与皮肤水肿、使用激素等因素有关。
3．营养失调：低于机体需要量
与大量蛋白丢失、摄入减少及吸收障碍有关。
4．情绪焦虑
与身体病痛及疾病预后不良有关。
（五）护理目标
（1）患者水肿程度减轻或消失。
（2）无感染发生。
（3）患者饮食结构合理，营养状况逐步改善。
（4）患者焦虑减轻，能积极面对疾病。
（六）护理措施
1．体液过多
（1）全身水肿应卧床休息，卧床期间注意肢体适度活动与被动运动，防止血栓形成；水肿消退后，可适当进行力所能及的活动，避免过劳。
（2）皮肤护理：保持皮肤清洁干燥，加强其营养和休息，注意防寒保暖。
（3）饮食护理：饮食宜清淡，给予低盐、低脂、高热量、高维生素、适量优质蛋白的食物，避免食用富含饱和脂肪酸的动物脂肪，增加可溶性纤维的食物。注意维生素及微量元素钙等的补充。水肿患者注意限制水、钠的摄入，每日饮水量遵循“量出为入”的原则，即每日饮水量以前一日尿量加500 mL作为当日进水量。三餐合理利用食材，科学烹饪，食物做到色香味美，可以满足并尽量保持患者良好的食欲。戒烟、戒酒，避免进食辛辣刺激食物。定期测量血清白蛋白、血红蛋白等指标，评估机体的营养状况。定期门诊评估饮食结构是否合理、热量是否充足。
2．有感染的危险
（1）保持环境清洁：避免受凉；保持病房整洁，减少探访人员，居家患者避免到人多密集的公共场所，避免发生呼吸道交叉感染。
（2）预防感染指导：指导并协助患者做好身体卫生，养成良好卫生习惯，勤换洗衣物，保持皮肤、口腔、会阴的清洁；注意食品卫生；避免感染发生。
（3）尤其注意避免接触易致过敏的物质。
（4）注意观察病情，监测生命体征，有异常及时处理。
3．情绪焦虑
（1）来自家庭的支持与关怀，能有效地减少患者的焦虑情绪，促进情绪稳定。
（2）教会患者自我放松的方法，鼓励患者说出自身感受，并适时给予关心、理解及引导。
（3）帮助其乐观、积极面对生活、面对疾病，积极鼓励患者培养兴趣爱好，可转移或减轻患者不良情绪。
（4）坚持规律治疗，积极控制症状，尽可能提高各项生化指标达标率，尽可能提高个人生活质量。
（5）注意观察患者精神状态，做好安全防范。
（七）健康指导
1．避免诱因：教育患者避免一切可能诱发本病的不良因素。
2．休息与活动：注意休息，避免过劳。
3．用药指导：观察药物的不良反应，强调按医嘱服药的必要性，不能自行停药或减量。
4．充分发挥家庭支持系统的作用，指导家属，注意观察患者情绪波动，做好心理支持。