一、重症肌无力
（一）概述
1．概念重症肌无力（MG）是乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头处（NMJ）传递障碍的自身免疫性疾病。病变主要累及神经-肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体。MG在我国南方发病率较高，任何年龄均可发病，常见于20～40岁，女性多于男性。发病诱因多为感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等。起病隐袭，多数患者眼外肌最先受累，受累肌肉呈病态疲劳，多于下午或傍晚劳累后加重，早晨或经休息后可减轻，呈现规律的“晨轻暮重”波动性变化。病情缓慢进行性发展逐渐累及其他脑神经支配的肌群，如面肌、延髓肌。颈肌及四肢近端肌群亦常受累。
2．临床分型
（1）成人型。①Ⅰ眼肌型（15%～20%）：病变仅限于眼外肌，出现上睑下垂和复视。②ⅡA轻度全身型（30%）：可累及眼、面、四肢肌肉，生活多可自理，无明显咽喉肌受累。ⅡB中度全身型（25%）：四肢肌群受累明显，除伴有眼外肌麻痹外，还有较明显的咽喉肌无力症状，如说话含糊不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力，但呼吸肌受累不明显。③Ⅲ急性重症型（15%）：急性起病，常在数周内累及延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌，肌无力严重，有重症肌无力危象，需做气管切开，死亡率较高。④Ⅳ迟发重症型（10%）：病程达2年以上，常由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型发展而来，症状同Ⅲ型，常合并胸腺瘤，预后较差。⑤Ⅴ肌萎缩型：少数患者肌无力伴肌萎缩。
（2）儿童型。①新生儿型：母亲患MG，约有10%可将AChR抗体IgG经胎盘传给新生婴儿。患儿出生后即哭声低、吸吮无力、肌张力低、动作减少。经治疗多在1周至3个月缓解。②先天性肌无力综合征：出生后短期内出现持续的眼外肌麻痹，常有阳性家族史，但其母亲未患MG。③少年型：多在10岁后发病，常表现为单纯眼外肌麻痹，部分伴吞咽困难及四肢无力。
3．常用检查项目
血、尿和脑脊液检查，重复神经电刺激、单维肌电图、AChR抗体滴度检测、胸腺CT与MRI检查、甲状腺功能检查。
4．治疗
（1）胸腺治疗：胸腺切除可解除患者自身免疫的始动抗原，适用于伴有胸腺肥大和高AChR抗体效价者；伴胸腺瘤的各型重症肌无力患者，年轻女性全身型MG患者；对抗胆碱酯酶药治疗反应不满意者。约70%的患者术后症状缓解或治愈。年龄较大或其他原因不适于做胸腺切除者亦可胸腺放射治疗。
（2）药物治疗：常用药物有胆碱酯酶制剂、肾上腺皮质激素和免疫抑制剂。肾上腺皮质激素可抑制自身免疫反应，减少AChR抗体的生成，改善神经-肌肉接头的传递功能。
（3）血浆置换：起效快，但疗效持续时间短，随抗体水平增高而症状复发且不良反应大，仅适用于危象和难治性重症肌无力。
（4）免疫球蛋白：大剂量静脉注射免疫球蛋白，可作为辅助治疗缓解病情。
重症肌无力患者一般预后良好，但危象的死亡率较高，特别是1～2年内，易发生肌无力危象。
（二）临床表现
重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累，可有如下症状。
1．眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。
2．表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。
3．咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。
4．颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。
5．抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
（三）护理诊断
1．有发生肌无力危象的危险
与病变累及延髓不能正常呼吸有关。
2．生活自理缺陷
与眼外肌麻痹、眼睑下垂或四肢无力、运动障碍有关。
3．有误吸的危险
与病变侵犯咽、喉部肌肉造成饮水呛咳有关。
4．知识缺乏
缺乏疾病相关知识。
（四）护理措施
1．严密监测肌无力危象，及时配合抢救与护理
重症肌无力危象指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气，是致死的主要原因。重症肌无力危象分为三种类型：
（1）肌无力危象：最常见的危象，疾病本身发展所致，多由于抗胆碱酯酶药量不足。如注射依酚氯铵或新斯的明后症状减轻则可诊断。
（2）胆碱能危象：较为少见，由于抗胆碱酯酶药物过量引起，患者肌无力加重，并且出现明显胆碱酯酶抑制剂的不良反应，如肌束颤动及毒蕈碱样反应。可静脉注射依酚氯铵2 mg，如症状加重则应立即停用抗胆碱酯酶药物，待药物排除后可重新调整剂量。
（3）反拗危象：由于对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现严重的呼吸困难、依酚氯铵试验无反应，此时应停止抗胆碱酯酶药，对做气管插管或切开的患者可采用大剂量甾体激素治疗，待运动终板功能恢复后再重新调整抗胆碱酯酶药物剂量。
2．一般护理措施
（1）休息与活动：指导患者充分休息，避免疲劳。活动宜选择清晨、休息后或肌无力症状较轻时进行，自我调节活动量，以省力和不感疲劳为原则。
（2）饮食护理：进食高蛋白、高维生素、高热量、富含钾与钙的软食或半流食，避免干硬或粗糙食物。进餐时尽量取坐位，进餐前充分休息或在服药后15～30 min后产生药效时进餐；进餐过程中如感到疲劳，可适当休息后再继续进食，要分次少量慢咽。在安静的环境下进餐，减少环境中影响患者进食的不利因素，如交谈、电视声响等，不要催促和打扰患者进食。
（3）生活护理：肌无力症状明显时，应协助做好洗漱、进食、个人卫生等生活护理，保持口腔清洁，防止外伤和感染等并发症。
（4）注意锻炼：散步、打太极拳或其他的健身操等对重症肌无力患者增强身体免疫力有一定的帮助，患者可以根据自己的病情选择合适的锻炼方法，但不可操之过急。
（5）预防感冒：患者本身抵抗力差，常因感冒诱发或加重病情，因此生活中注意预防感冒，做好保暖措施，避免加重病情。
3．用药护理
（1）本病病程长，需长期服药治疗，要严格遵医嘱服药，不可自行增减药量。避免因服药不当而诱发肌无力危象和胆碱能危象。
（2）抗胆碱酯酶药物：小剂量服用，逐步加量，以维持日常生活起居为宜。常用药物为溴吡斯的明、新斯的明。须按时服用，应在餐前30 min口服。密切观察有无恶心、呕吐、腹痛、腹泻、出汗、流涎等不良反应。
（3）肾上腺皮质激素：临床多采用大剂量递减疗法，症状改善后维持用量，逐渐减量。长期服用糖皮质激素，要注意有无消化道出血、骨质疏松、股骨头坏死等并发症，必要时服用抑酸剂、胃黏膜保护剂。
（4）本病应禁忌服用氨基糖苷类抗生素（庆大霉素、链霉素、卡那霉素，阿米卡星等）、奎宁、普鲁卡因胺、普萘洛尔、氯丙嗪，以及各种肌肉松弛剂（氨酰胆碱、氯化琥珀胆碱）、镇静剂等，以免使肌无力加剧或诱发危象。
（5）免疫球蛋白：副作用有头痛、感冒样症状，1～2 d内症状即可缓解。
4．心理护理
重症肌无力症状影响着患者的正常生活，此病的病程长且易复发，患者往往精神负担重，易出现悲观、恐惧的情绪，影响治疗效果。理人员对患者做好心理护理，可以增强患者战胜疾病的信心。耐心解释病情，详细告诉本病的病因、临床过程、治疗效果，让患者了解只要配合治疗，避免诱因，预后较好。此外，也应告知患者家属给予情感支持，使患者保持良好心态，以助其早日康复。
5．康复护理
（1）有严重语言障碍的患者给予语言康复训练，鼓励患者多与他人交流，并为其准备纸、笔、画板等交流工具，指导患者采用文字形式和肢体语言表达自己的需求。
（2）有躯体移动障碍的患者，注意保持肢体功能位的正确摆放，避免由于痉挛产生的异常姿势影响患者的生活质量，注意体位变换、床上运动训练（Bobatb握手、桥式运动、关节被动运动）、坐位训练、站立训练、步行训练，平衡共济训练等。
6．管道维护 气管插管的护理
（1）固定导管，检查其深度。保持气管插管下端在气管分叉上1～2 cm，插管过深导致一侧肺不张，插管过浅易使导管脱出。选择适当牙垫，以利于固定和吸痰。
（2）保持人工气道通畅、湿润，气道内定时滴注湿化液、加强气道冲洗、雾化吸痰。
（3）吸痰时注意痰的颜色、量、性质及气味，发现异常及时通知医生，并给予相应处理。
（4）吸痰时严格执行无菌操作，使用一次性吸痰管，吸痰顺序为气管内-口腔-鼻腔，每个部位更换一次吸痰管。每次吸痰时间不能超过15 s。
（5）监测气囊压力，放气囊前先吸引口腔及咽部的分泌物，每4～6 h将气囊放气5 min。
（6）保证充足的液体入量，每日2500～3000 mL，更换体位时，避免气管插管过度牵拉、扭曲。
（7）拔管前应指导患者进行有效的咳嗽训练。
（8）拔出气管插管后应密切观察病情变化，注意呼吸频率、节律、深浅度，保持呼吸道通畅。
7．预防复发
1）严格遵医嘱服药。
2）避免各种诱因的发生。
3）防止并发症。
（1）预防误吸或窒息：掌握正确的进食方法，当咽喉、软腭和舌部肌群受累出现吞咽困难、饮水呛咳时，不能强行服药和进食，以免导致窒息或吸入性肺炎。
（2）预防营养失调：家属应了解患者的吞咽情况和进食能力，记录每天进食量，发现患者摄入明显减少、体重减轻或消瘦、精神不振、皮肤弹性减退等营养低下表现时，应及时就诊。
（3）预防危象：遵医嘱正确服用抗胆碱酯酶药，避免漏服、自行停药和更改药量，防止因用药不足或过量导致危象发生。
4）育龄妇女应避免妊娠、人工流产，防止诱发危象。
5）如出现下列症状时应立即就诊。
（1）上呼吸道感染症状：如寒战、发热、咳嗽、虚弱加重。
（2）肌无力复发现象：如呼吸困难、无法将痰液咳出、吞咽困难等。
（3）药物过量征象：如肌肉虚弱、腹部绞痛、严重腹泻。
8．循证护理
重症肌无力作为一种慢性疾病，病程长且易反复发作，对患者生活、工作、学习均可造成不同程度的影响。护理工作在重症肌无力患者的治疗过程中发挥着重要的作用。研究结果表明加强对患者密切观察及有效护理是保证治疗成功的关键，应在工作中对重症肌无力的常见症状及相应护理措施进行总结，针对重症肌无力的症状，采取具有针对性的护理措施。护理人员除了对患者要进行心理护理，及时疏导患者焦躁、恐惧的心理状态，帮助患者增强信心外，还要在患者治疗期间对各种临床症状进行观察、护理，监督患者合理用药，提醒患者日常注意事项，这些对防止并发症及疾病复发、提高患者的治疗效果都有积极作用。胸腺异常是重症肌无力特征性改变，胸腺扩大切除术是治疗重症肌无力的首选方法，其疗效可达81.8%～91.5%，重症肌无力患者进行以胸腺切除为主的综合治疗，术后病情均有不同程度的缓解，效果满意。