二、临床表现

二、临床表现

(一)健康史

原发性肾病综合征发病一般较急,患者可能易出现焦虑情绪,应注意评估,此外,应评估患者有无发病的诱因、尿液、水肿、高血压等情况。

(二)身体状况

1.大量蛋白尿

主要与肾小球滤过膜受损,屏障作用减弱,对血浆白蛋白通透性增高,并超过了肾小管的重吸收功能有关。

2.低蛋白血症

主要与大量蛋白尿导致白蛋白从尿中丢失有关。除了白蛋白之外,免疫球蛋白和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白等蛋白成分也可丢失,导致机体及抵抗力下降、凝血功能障碍、微量元素缺乏等。

3.水肿

肾病综合征患者最突出的体征。主要原因为低蛋白血症。呈全身性,久卧或晨起以眼睑、颜面或骶部明显,活动后以身体下垂部位明显,指压呈凹陷性。严重者全身水肿,可有阴囊水肿或胸腔、腹腔及心包积液。

4.高脂血症

以高胆固醇血症最常见。主要原因为低蛋白血症刺激肝脏代偿性地增加脂蛋白合成及脂蛋白分解减慢。

5.并发症

(1)感染:常见并发症,也是导致复发和疗效不佳的主要原因。常见的致病菌为肺炎双球菌、溶血性链球菌、大肠埃希菌等。呼吸道感染最常见。

(2)血栓和栓塞:是直接影响本病治疗效果和预后的重要因素。主要由于有效血容量减少、高脂血症等导致高凝状态。肾静脉血栓最常见。

(3)急性肾衰竭:是原发性肾病综合征最严重的并发症。可发生在病程中的任何阶段,甚至可为首发表现。主要由于水肿导致有效循环血容量减少,肾血流量下降,大多数患者是可逆的,预后较好。

(4)其他:包括心血管并发症、营养不良、生长发育迟缓、钙磷代谢异常和铁、铜、锌缺乏等。

(三)辅助检查

1.尿液检查

尿蛋白一般+++~++++,可有红细胞管型;尿蛋白定量>3.5 g/d。

2.血液检查

血浆白蛋白明显降低,常低于30 g/L。血胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白均增高。

3.肾脏B超

双肾正常或缩小。

4.肾功能检查

内生肌酐清除率正常或降低,血肌酐、血尿素氮可正常或增高。

5.经皮肾穿刺活组织检查术

可确定肾小球病变的病理类型。

(四)心理-社会状况

评估患者及其家属对疾病的认识,女性患者可能会由于长期服用激素引起体形变化而自行过快减量、过早停药等,引起症状反复。对反复发作的患者应了解有否焦虑悲观情绪。家属是否给予支持。

(五)处理原则

1.一般治疗

卧床休息,给予高热量、高维生素、低盐、低脂饮食。肾功能下降者给予优质低蛋白饮食。

2.利尿

不宜过快过猛,建议每日体重下降0.5~1.0 kg,一般选用噻嗪类(氢氯噻嗪)和保钾利尿剂(氨苯蝶啶或螺内酯)并用,疗效不佳时选用袢利尿剂(呋塞米)。

3.提高血浆胶体渗透压

静脉输注血浆或血浆白蛋白。

4.血管紧张素转换酶抑制剂

(ACEI)和(或)血管紧张素抑制酶(ARB)减少尿蛋白是肾病综合征治疗中的关键,也是有效阻止或延缓肾功能恶化的关键。ACEI和(或)ARB除具有降压作用外,还能减少尿蛋白,延缓肾功能的恶化。

5.糖皮质激素

抑制免疫反应、减轻修复滤过膜损害、抗感染、抗利尿等作用。因病理类型不同,疗效也不同,微小病变型肾病使用糖皮质激素疗效最好,系膜毛细血管型肾炎最差。遵循“首剂要足,减药要慢,维持时间要长”的原则,常用的有泼尼松、地塞米松等。

6.细胞毒类药物

用于“激素依赖型”或“激素无效型”患者。常用药物有环磷酰胺等。

7.中药治疗

雷公藤有抑制免疫、抑制肾小球系膜细胞增生、改善肾小球滤过膜通透性作用,一般与激素、免疫抑制剂合用。