三、动脉导管未闭
动脉导管未闭指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变，为小儿先天性心脏病常见类型之一，占先天性心脏病发病总数的15%。大都单独存在，但有10%的病例合并其他心脏畸形，如主动脉缩窄等。
（一）概述
1．分型
根据未闭导管的大小、形态和长短，可分为三型。
（1）管型：导管长度多在1 cm左右，直径粗细不等。
（2）漏斗型：导管一端直径大于另一端，常为近主动脉端粗大，至肺动脉端逐渐变窄，长度与管型相似。
（3）窗型主动脉与肺动脉紧贴。
2．病理生理
动脉导管未闭患儿分流量大小与主、肺动脉之间的压差和导管的粗细有关。由于主动脉压力高于肺动脉压力，主动脉血流持续流入肺动脉，肺循环血量增加，导致左室舒张期容量负荷增加，左心房、左心室扩大，心室壁肥厚。长期大量分流，还可导致肺动脉收缩，压力增高，出现肺动脉高压、右心室肥大甚至衰竭。当肺动脉压力超过主动脉时，产生右向左分流，即肺动脉血液流入主动脉，患儿表现出下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常，称为差异性青紫。
3．治疗要点
经诊断明确，除禁忌证（如右向左分流）外，不同年龄、不同大小的动脉导管均应及时手术或经介入方法进行关闭。早产儿动脉导管未闭的处理视分流大小、呼吸窘综合征程度而定，生后1周内使用前列腺素合成酶抑制剂（如吲哚美辛）诱导自然闭合，但仍有10%的患儿需手术治疗。
（二）临床表现
1．健康史
详细询问病史，了解患儿出生情况、食欲情况及生长发育史，既往有无反复呼吸道感染史，家族中有无先天性心脏病病史。
2．身体状况
（1）症状：分流量小者，常无症状，仅在体检时发现心脏杂音。分流量大者，患儿表现为疲乏无力、多汗，易合并呼吸道感染出现咳嗽、气急等。偶尔因扩大的肺动脉压迫喉返神经而引起声嘶。患儿还可出现生长发育迟滞，晚期出现肺动脉高压者可有发绀或差异性青紫，甚至发展为艾森门格综合征。
动脉导管未闭常见并发症为感染性动脉炎、心内膜炎、充血性心力衰竭等。
（2）体征：患儿多消瘦，轻度胸廓畸形。心尖冲动增强并向左下移位，心浊音界向左下扩大。典型心脏杂音为胸骨左缘第2肋间偏外侧有响亮的连续性“机器样”杂音，向左上颈背部、左锁骨下传导。可伴有收缩期或连续性细震颤。当肺血管阻力增高时，杂音的舒张期成分可能减弱或消失。肺动脉瓣区第二音增强。分流量大者，因相对二尖瓣狭窄可在心尖部闻及较短的舒张期杂音。合并肺动脉高压或心力衰竭患儿，婴幼儿期因肺动脉压力较高时，往往只闻及收缩期杂音。
由于肺动脉分流使舒张压降低，收缩压多正常，动脉导管患儿脉压增大，大于40 mmHg（5.3 kPa），可表现为周围血管征，如脉压加大、水冲脉、毛细血管搏动、枪击音和杜氏征等。
3．辅助检查
（1）心电图：分流量大者，可有不同程度的左心室肥大、偶有左心房肥大。显著肺动脉高压者，左、右心室肥厚，严重者甚至仅见右心室肥厚。
（2）X线检查：小分流量者，心血管影可正常。大分流量者，心胸比率增大，左心增大，心尖向下扩张。肺多血，肺动脉段突出，肺门血管影增粗。肺动脉高压时，肺门处肺动脉总干及分支扩张，远端肺野肺小动脉狭小，左心室有扩大肥厚征象。主动脉结正常或突出。
（3）超声心动图：对诊断极有帮助。可探查到未闭合的导管及收缩期和舒张期的连续湍流。
（4）心导管检查：可发现肺动脉血氧含量较右心室为高。
（5）心血管造影：对复杂病例的诊断有重要价值。
（6）磁共振显影检查：能够准确地判断血流情况和心脏的状况。
4．心理-社会状况
了解患儿既往有无住院经历，家长对疾病的病因和治疗、居家护理知识的了解程度；患儿居住环境及家庭经济状况如何，患儿及家属是否有恐惧、焦虑等不良心理反应。