一、概述
肾小球肾炎（glomerulonephritis）简称肾炎，是一类以肾小球损害为主的变态反应性炎症，临床表现主要有尿的变化、水肿和高血压等，晚期可引起肾衰竭。肾炎分为原发性和继发性两类。一般所称的肾小球肾炎是指原发性肾炎。
（一）病因和发病机制
肾炎的病因和发病机制尚未完全明了。近年来的研究表明，大多数类型的肾炎是由抗原抗体反应引起的。
1．引起肾小球肾炎的抗原
引起肾炎的抗原种类很多，大致分为两大类。
（1）外源性抗原：包括细菌、病毒、寄生虫、药物和异种血清等。
（2）内源性抗原：包括肾小球本身的成分（如肾小球基底膜抗原、内皮细胞膜抗原、系膜细胞膜抗原）和非肾小球抗原（如核抗原、DNA、免疫球蛋白、肿瘤抗原、甲状腺球蛋白抗原等）。
2．肾小球肾炎的免疫发病机制
不同抗原引起的抗体不同，形成免疫复合物方式和部位也不同，肾炎的发病和病理类型与此有关。免疫复合物形成引起肾小球肾炎基本上有以下两种方式。
（1）肾小球原位免疫复合物形成：在肾炎的发病机制中起主要作用。抗体与肾小球内固有的抗原成分或植入在肾小球内的抗原结合，在肾小球原位直接反应，形成免疫复合物，引起肾小球损伤。由于抗原性质不同所引起的抗体反应不同，可引起不同类型的肾炎。
抗肾小球基底膜性肾炎：肾小球基底膜在感染或某些因素的作用下，其结构发生改变而具有抗原性，这种肾炎又称抗肾小球基底膜性肾炎。
抗体与植入性抗原的反应：非肾小球抗原与肾小球内的成分结合形成植入性抗原，机体产生相应抗体，在肾小球原位形成免疫复合物性肾炎。
（2）循环免疫复合物沉积：非肾小球抗原（不属于肾小球的组成成分）刺激机体产生相应的抗体，抗原抗体在血液循环内结合，形成抗原抗体复合物。此抗原主要是A族乙型溶血性链球菌的菌体蛋白。免疫复合物在肾小球原位形成或通过血液循环沉积在肾小球，均可激活补体系统，产生多种生物活性物质而引起肾炎。
（二）病理分类
1．急性弥漫性增生性肾小球肾炎
急性弥漫性增生性肾小球肾炎，简称急性肾炎，又称毛细血管内增生性肾小球肾炎。这种肾炎常发生在A组乙型溶血性链球菌感染有关，故又称为链球菌感染后性肾炎，是链球菌感染引起的变态反应性疾病。
（1）病理变化。
眼观：双侧肾体积增大，包膜紧张，表面光滑，色较红，故称大红肾。有时肾表面和切面可见散在的小出血点，如蚤咬过一样，则称为蚤咬肾。
镜下：肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生肿胀，有较多的中性粒细胞浸润，使肾小球内细胞数量明显增多，肾小球体积增大。病变严重时，毛细血管壁可发生纤维素样坏死或腔内微血栓形成。相应地肾小管上皮细胞常有细胞水肿、玻璃样变。
电镜下：可见基底膜和脏层上皮细胞间有电子致密物沉积，呈驼峰状或小丘状，沉积物表面的上皮细胞足突消失。
（2）临床病理联系：急性肾炎的主要临床症状为尿的变化、水肿和高血压。
尿的变化：由于肾小球毛细血管损伤，通透性增高，故常有血尿、蛋白尿和管型尿。血尿轻者为镜下血尿，重者为肉眼血尿。由于肾小球细胞增生肿胀，使毛细血管狭窄，肾小球滤过率降低，而肾小管重吸收功能无明显障碍，故引起少尿。严重者含氮代谢产物排泄障碍，引起氮质血症。
水肿：患者常有轻度或中度水肿，最先出现在组织疏松部位如眼睑，严重时遍及全身。水肿发生的主要原因是肾小球滤过率降低，而肾小管重吸收功能相对正常所引起的水钠潴留。
高血压：高血压发生的主要原因也与水钠潴留引起的血容量增加有关。
（3）结局：本型肾炎的预后大多良好。儿童链球菌感染后肾炎95%以上可在数周或数月内痊愈。少数患者迁延1～2年仍可恢复正常。也有少数患者，逐渐发展为慢性肾炎。极少数患者病变严重，可迅速转变为新月体性肾小球肾炎或短期内发生急性肾衰竭、心力衰竭、高血压脑病等。
2．新月体性肾小球肾炎
新月体性肾小球肾炎又称快速进行性肾小球肾炎，比较少见。多数病因不明，可为原发，也可由其他肾小球疾病转变而来。青壮年多见。病理特点为肾小球内大量新月体形成。发病学上属免疫复合物性或抗肾小球基底膜性肾炎。临床多表现为急进型肾炎综合征，起病急，病情重，可迅速发展为肾衰竭而死于尿毒症。
（1）病理变化。
眼观：两肾体积增大，色苍白，肾皮质常有点状出血。
镜下：大部分肾小球内有新月体形成。新月体主要由肾球囊壁层上皮细胞增生和渗出的单核细胞组成。增生的上皮细胞肿大，呈多层，在肾球囊毛细血管丛周围形成新月形或环状。新月体形成后，不仅压迫毛细血管丛，而且还导致肾球囊壁增厚，并与毛细血管丛粘连，使肾球囊腔闭塞，最后整个肾小球纤维化和玻璃样变。当肾小球纤维化后，肾小管也萎缩、消失。间质水肿和炎症细胞浸润，纤维组织增生。
（2）临床病理联系：患者主要表现有血尿、蛋白尿，迅速出现少尿、无尿和氮质血症。由于肾小球毛细血管坏死，基底膜缺损和出血，因此血尿较明显。大量新月体形成使肾小球阻塞，肾小球滤过障碍，出现少尿或无尿。代谢产物在体内潴留引起氮质血症。大量肾单位纤维化、玻璃样变，使肾组织缺血，通过肾素-血管紧张素作用，可发生高血压。严重者由于水电解质和酸碱平衡紊乱，最后可导致肾衰竭。
（3）结局：本型肾炎预后差，多数在数周或数月内死于尿毒症。
3．膜性肾小球肾炎
多见于青壮年，是引起成人肾病综合征的主要原因之一。主要病变为肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚，由于肾小球无明显炎症病变，故又称为膜性肾病。
（1）病理变化。
眼观：两肾体积肿大，色苍白，称大白肾。晚期肾体积缩小，表面呈细颗粒状。
镜下：肾小球毛细血管壁呈均匀一致弥漫性增厚，用嗜银染色可见毛细血管基底膜上有许多钉状突起，状如梳齿。在钉状突起之间基底膜表面有免疫复合物沉积（免疫荧光证实多为IgG和C3，呈颗粒状荧光）。随着病变发展，基底膜的钉状突起伸长，将沉积物包埋于基底膜，使基底膜明显增厚。晚期沉积物逐渐溶解，使基底膜呈“虫蚀状”改变。以后这些空隙被基底膜物质填充。由于基底膜高度增厚，使毛细血管管腔变狭窄，甚至闭塞，最后导致肾小球纤维化和玻璃样变。肾小球上皮细胞水肿、玻璃样变及脂肪变性，后期因缺血而萎缩。间质纤维组织增生，慢性炎症细胞浸润。
（2）临床病理联系：绝大多数患者表现为肾病综合征。
大量蛋白尿：由于肾小球基底膜严重损伤，通透性显著增加，大量蛋白包括大分子蛋白都可由肾小球滤过，引起非选择性蛋白尿。
低蛋白血症：大量蛋白由尿中排出，血浆蛋白降低，引起低蛋白血症。
严重水肿：由于血浆蛋白大量丢失，血浆胶体渗透压降低，血管内液体渗入组织间隙，引起水肿，同时由于血容量减少，肾小球血流量减少，醛固酮和抗利尿激素分泌增多，引起水钠潴留而加重水肿。水肿往往为全身性，以眼睑和身体下垂部分最明显，严重者可有胸水和腹腔积液。
高脂血症：低蛋白血症可刺激肝合成更多的血浆蛋白，包括脂蛋白，因此出现高脂血症。
（3）结局：膜性肾炎起病慢，病程长，早期及时治疗，病变可恢复。多数患者病变反复发作，对皮质激素治疗效果不显著，晚期可发展为慢性肾衰竭。
4．轻微病变性肾小球肾炎
多见于2～4岁小儿，是引起小儿肾病综合征最常见的原因。病变特点为肾球囊脏层上皮细胞足突融合消失。发病机制尚不清楚，可能与T淋巴细胞功能异常以及遗传因素有关。
（1）病理变化。
眼观：两肾体积稍大，色苍白。由于大量脂质沉着，切面可见黄色条纹。
镜下：肾小球无明显变化或仅有轻度系膜细胞增生，肾近曲小管上皮细胞内含有大量脂质空泡和玻璃小滴，故又称脂性肾病。肾小管腔内可有透明管型。电镜下见肾球囊脏层上皮细胞足突广泛消失，所以又称为足突病。
（2）临床病理联系：患者大多数表现为肾病综合征。有大量蛋白尿和严重水肿，与膜性肾小球肾炎不同的是，此蛋白尿系高度选择性，主要是小分子蛋白，如白蛋白。肾小球的病变轻微，一般无血尿和高血压，对肾功能的影响也较小。
（3）结局：大多数患者对肾上腺皮质激素治疗效果很好，病变在数周内消失，完全恢复正常。少数患者可复发。
5．慢性硬化性肾小球肾炎
简称慢性肾炎，是各类型肾炎发展到晚期的病理类型。多见于成年人，部分患者过去有肾炎病史，也有部分患者起病缓慢，无自觉症状，无肾炎症史，发现时已为晚期。病变特点为大量肾小球纤维化和玻璃样变。临床表现多种多样，最终可发展为尿毒症。
（1）病理变化。
眼观：两肾对称性缩小，色苍白，质硬，表面呈弥漫性细颗粒状，称为颗粒性固缩肾。切面皮质变薄，皮质髓质分界不清。小动脉壁增厚变硬，切面呈哆开状。
镜下：大量肾小球纤维化和玻璃样变，所属的肾小球也萎缩消失、纤维化。由于纤维组织收缩使纤维化、玻璃样变的肾小球相互靠近集中。残存的肾单位常发生代偿性肥大，肾小球体积增大，肾小管扩张，腔内有各种管型。间质纤维组织明显增生，并有多数淋巴细胞和浆细胞浸润。肾细小动脉硬化，管壁增厚，管腔狭小。
（2）临床病理联系：慢性肾炎患者临床表现为慢性肾炎综合征。
尿的改变：由于大量肾单位功能丧失，血液只能通过部分代偿的肾单位，致使滤过速度加快，而肾小管的重吸收有一定限度，大量水分不能再吸收，尿液浓缩功能下降，因此出现多尿、夜尿，尿相对密度降低，常固定在1.010～1.012。由于残存肾单位功能相对正常，故血尿、蛋白尿和管型尿不如早期明显。
高血压：大量肾单位纤维化使肾组织严重缺血，肾素分泌增加，患者有明显的高血压。高血压可促使动脉硬化，进一步加重缺血，使血压维持在较高水平，还可引起左心室肥大，甚至导致左心衰竭。
贫血：由于肾实质破坏，促红细胞生成素减少、大量有毒代谢产物在血液内积聚，抑制骨髓造血功能和促进溶血所致。
氮质血症：血中尿素、肌酐、尿酸等非蛋白氮含量升高，称为氮质血症。这是由于肾单位大量破坏，肾小球滤过面积减少，蛋白质代谢产物在体内潴留所致。最终可发展为尿毒症。
（3）结局：慢性肾炎病变发展缓慢，病程较长，可达数年至数十年。早期进行合理治疗，可控制疾病发展。病变发展到晚期，因肾单位大量破坏而导致肾衰竭，患者常死于尿毒症。部分患者还可并发心力衰竭和脑出血，以及因机体抵抗力降低而引起的继发性感染。
（三）临床表现
肾小球肾炎共同的临床表现有血尿、蛋白尿、管型尿、水肿、高血压、贫血、氮质血症。蛋白尿和管型尿是经常存在的，其余表现则出现于不同的类型。一般将肾炎的临床表现大致分为以下几个类型。
1．急性肾炎综合征
起病急，常突然出现血尿、程度不同的蛋白尿、少尿、水肿、高血压。
2．快速进行性肾炎综合征
突然或逐渐出现血尿、少尿、蛋白尿、贫血，快速进展为肾衰竭。
3．肾病综合征
表现为大量蛋白尿、严重水肿、低蛋白血症，并常伴有高脂血症。
4．慢性肾炎综合征
起病缓慢，逐渐发展为慢性肾功能不全，出现多尿、夜尿、低渗尿，可伴有蛋白尿、血尿和高血压、氮质血症。