脊髓栓系综合征

脊髓栓系综合征是脊髓圆锥受膨出脊膜、病变终丝、脊髓纵裂纤维束或骨嵴的固定牵拉，脂肪瘤、皮样囊肿等的粘连压迫而缺血缺氧，导致大小便失禁、双下肢畸形及感觉运动功能障碍。最常见于脊膜膨出，也见于单纯脊膜膨出修补术后、脊髓纵裂、椎管内肿瘤、终丝病变等。小儿最常见，也可到成人才发病或加重而就诊。

1.临床表现　①大便功能障碍：主要表现为大便干结，数日一次，偶尔稀便失禁而污染衣服；②双下肢症状：足的畸形多种多样，畸形多为双侧，也可一侧。症状轻的患儿从感觉过敏到感觉减退甚至消失，重者出现神经性溃疡。下肢无力，粗细不等，长短不一，足的大小也不一致。

2.诊断　主要依据出生后腰骶部逐渐增大包块、皮肤改变，不同程度的脊髓神经功能受损和典型MRI表现。一般认为MRI显示脊髓圆锥低于腰2椎体下缘和终丝直径＞2mm为异常。同时患者可伴有机体其他系统的发育畸形，再结合神经电生理检查和膀胱功能测定等即可明确诊断。

脊髓栓系综合征一经确诊即应手术治疗，即使对无症状的患者。