【病因和发病机制】

【病因和发病机制】

·慢性肾上腺皮质功能减退可分原发性、继发性和三发性。原发性者即Addison综合征,继发性者是指垂体分泌ACTH不足,三发性者是指下丘脑分泌CRH过少。

·本征病因如下。

(1)肾上腺感染:最常见,结核占首位。此外,尚有真菌、人类免疫缺陷病毒(HIV)、巨细胞病毒及铜绿假单胞菌感染。而脑膜炎球菌败血症则表现为急性肾上腺皮质功能减退,即Waterhouse-Friderichsen综合征。

(2)肾上腺特发性萎缩:多由自身免疫性肾上腺炎所致,血中可检出抗肾上腺皮质细胞抗体,如同时合并甲状旁腺、甲状腺、性腺功能减退,糖尿病,慢性活动性肝炎,恶性贫血和皮肤黏膜白念珠菌病等,则本征为自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅰ型(APS-I)的一部分。(https://www.daowen.com)

(3)肾上腺转移癌、淋巴瘤及白血病细胞浸润。

(4)医源性原因:双侧肾上腺切除、放射治疗的破坏和药物的作用,如酮康唑、米托坦、美替拉酮、安鲁米特、苯妥英及利福平等。

(5)其他:肾上腺淀粉样变性、血色病、结节病、抗磷脂抗体综合征、血管血栓、先天性肾上腺发育不良、C21-羟化酶缺乏、先天性对ACTH不敏感、家族性糖皮质激素减少症及肾上腺脑白质营养不良等。

(6)继发性者见于垂体功能减退(常伴甲状腺、性腺等功能减退)、下丘脑-垂体轴抑制,如外源性糖皮质激素长期使用后突然停用,Cushing综合征彻底治疗后的内源性糖皮质激素迅速消除。