【病因和发病机制】

【病因和发病机制】

·APGS可分2型:Ⅰ型是发生在同胞中的常染色体隐性遗传,与染色体21P基因连锁,无HLA关系;Ⅱ型是家族中多代显性遗传,与HLA-DR3/DR4关联。

·两者均有抑制性T细胞/辅助性T细胞比值降低,同时尚有自然杀伤细胞和细胞毒性T细胞的功能障碍,导致抗内分泌细胞的自身抗体的产生。(https://www.daowen.com)

·Ⅰ型男女患病率相等,多在10岁左右发病;Ⅱ型女多于男,发病多在20岁以后。