【病因和发病机制】

·本征是一组常染色体显性遗传病，是胰岛细胞功能基因异常所致的糖尿病，根据突变的基因不同，本征可分多个亚型。

（1）MODY-1：转录因子肝细胞核因子（HNF）4a基因突变，突变基因位于染色体20q。

（2）MODY-2：葡萄糖激酶基因（GCK）突变，突变基因位于染色体7p。

（3）MODY-3：转录因子HNF1a基因突变，突变基因位于染色体12q。(https://www.daowen.com)

（4）MODY-4：胰岛素启动因子（IPF-1）基因突变，突变基因位于13号染色体。

（5）MODY-5：HNF-1β基因突变，突变基因位于17号染色体。

（6）MODY-6：betaA2/NEORED 1基因突变，突变基因位于2号染色体等。

·由于基因突变，导致胰岛细胞发育不良，胰岛细胞功能缺陷，胰岛素分泌不足，因而在病理学和生物化学上出现与2型糖尿病基本相似的各种改变。