【临床表现】

【临床表现】

·婴儿型:因肝细胞、心肌细胞和骨骼肌细胞的溶酶体中完全缺乏此酶,故病情严重,发病较早;出生后3~6月即出现四肢肌肉松弛,吮奶无力;呼吸浅表,肝脏肿大,可达肋下2~3cm,心脏扩大,心律失常;一旦发生心力衰竭,就会出现气促、双下肢水肿;虽经治疗,一般均在2周岁前死亡。

·儿童型:由于溶酶体中尚残存若干酸性α-葡萄糖苷酶,故发病比较隐匿,病情也较轻,病程进展缓慢,四肢肌无力间歇出现,肝脏肿大和心脏扩大的程度都不及婴儿型,而且很少发生心力衰竭,存活时间较长。(https://www.daowen.com)

·成人型:溶酶体中不仅残存较多的酸性α-葡萄糖苷酶,而且还存有中性α-葡萄糖苷酶,后者能补偿酸性α-葡萄糖苷酶的减少,故症状更轻,一般仅见肢体易倦、登梯稍慢而已。