【临床表现】
2026年07月22日
【临床表现】
·本征男多于女,约为3∶1,常在15~30岁发病。
·最先出现的症状,多由肿瘤阻塞导水管,引起梗阻性脑积水,表现为头痛、呕吐、视乳头水肿、视力模糊和意识障碍等颅内压增高症状。
·两眼不能上视、两瞳散大、对光反射消失和两侧上眼睑下垂,即Parinaud综合征,是四叠体受损的结果。(https://www.daowen.com)
·肿瘤压迫四叠体下丘,可使听觉发生障碍;压迫小脑结合臂和小脑半球,导致步态不稳,共济失调;中脑被盖受压,则出现两侧锥体束征阳性。
·肿瘤侵及下丘脑,除可引起睡眠障碍、体温异常,还可使GnRH、TRH和促皮质激素释放因子(CRF)等发生紊乱,导致性腺发育延迟、外生殖器呈幼稚型以及甲状腺和肾上腺皮质功能减退;肿瘤直接破坏垂体,可导致Simmonds病;下丘脑的室旁核和视上核一旦受损,血管加压素的合成和分泌减少,随之出现尿崩症;如肿瘤破坏松果体本身,可导致青春期提前和性早熟。
·松果体瘤的扩散。瘤细胞可直接经第三脑室、第四脑室到达小脑;或随脑脊液流动,转移到脑室系统、蛛网膜下腔、大脑、小脑、脊髓和马尾,引起马尾综合征(表现为鞍区感觉消失,膀胱、直肠失禁,球-肛门反射减弱或消失以及勃起功能障碍),也可随血流转移到颅外。