【病因和发病机制】
·本征主要见于患肾上腺皮质功能亢进症(Cushing病)者,在接受了双侧肾上腺皮质次全或全切除术后(次全切除的残留部分逐渐萎缩、坏死,也等于全切),由于血中皮质醇水平的迅速降低,对垂体前叶分泌ACTH的嫌色细胞和嗜碱细胞的负反馈抑制解除,使这些细胞不断增生,最终形成肿瘤;也可能原有的这些细胞组成的微腺瘤存在,皮质醇的抑制作用一旦消失,该瘤即逐渐增大,因而分泌大量的ACTH和黑色素细胞刺激素(β-促脂解素的片段),导致本征的发生。有学者在本征的尸检中发现:有近50%的病例原已存在这种微腺瘤,其中多数为嫌色细胞瘤,少数为嗜碱细胞瘤,生长较快,容易转移。(https://www.daowen.com)
·血中皮质醇水平的快速降低,也偶见于双侧肾上腺自身免疫性损伤、转移性肿瘤、结核或其他炎症性病变以及血管血栓栓塞等。