【病因和发病机制】

【病因和发病机制】

·本征的病因主要是垂体前叶分泌过多的GH,见于分泌GH细胞增生、分泌GH细胞瘤;后者又可分多分泌颗粒GH瘤、少分泌颗粒GH瘤和GH-泌乳素瘤以及分泌GH细胞癌。

·本征的发生可以是由于基因突变,如GH瘤细胞膜上Gs α亚基出现点突变,使腺苷酸环化酶处于持续兴奋状态;而等位11号染色体上的肿瘤抑制基因则缺失,导致细胞内环磷腺苷的浓度明显提升,基础GH水平因而增高。(https://www.daowen.com)

·少数恶性肿瘤如肺、乳腺、卵巢、胰腺和肾上腺等,可异位分泌GHRH而导致本征的发生。

·本征发病常在青春期后骨骺已融合时,即20~50岁;起病于青少年骨骺未融合时,则形成巨人症;少数起病于青少年,成年后继续发展,形成肢端肥大性巨人症。