【治疗】

【治疗】

·本征治疗越早,效果越好。

·减少铜进入体内。

(1)低铜饮食:避免吃高铜食物,如坚果、贝类、螺类、蟹、虾、鱿鱼、猪肝、蜂蜜、玉米及蕈类等。

(2)勿用铜制餐具和炊具。

·阻止铜在肠内吸收。

(1)硫化钾:40mg,每日3次。

(2)硫酸锌:100~300mg,每日3次,均在餐前口服。

·螯合体内铜离子,使之随尿排出。

(1)D-青霉胺(D-penicillamine):从0.125mg、3次/d开始,逐渐增至0.5mg、3次/d,口服。使用前需做青霉素皮试。(https://www.daowen.com)

(2)二乙基二硫代氨基甲酸酯(diethyl-dithiocarbamate):每千克体重30mg/d,口服。

(3)二巯丙醇(dimercaprol)每千克体重1.25~2.5mg,2次/d,肌内注射,10日为1个疗程。根据情况,可重复1~2个疗程。

(4)二巯丁二钠(sodium dimercaptosuccinate):500mg,2次/d,肌内注射,7日为1个疗程。必要时,可重复1~2个疗程。

·对症治疗。

(1)锥体外系症状明显者,如震颤、强直、运动减少等,可选用苯海索、金刚烷胺或左旋多巴等。

(2)有精神症状者,少量使用阿普唑仑等。

(3)在驱铜治疗的同时,加强护肝治疗。

·肝脏移植:用于肝功能衰竭或经各种治疗无效者。