【治疗】
2026年07月22日
【治疗】
·本征治疗越早,效果越好。
·减少铜进入体内。
(1)低铜饮食:避免吃高铜食物,如坚果、贝类、螺类、蟹、虾、鱿鱼、猪肝、蜂蜜、玉米及蕈类等。
(2)勿用铜制餐具和炊具。
·阻止铜在肠内吸收。
(1)硫化钾:40mg,每日3次。
(2)硫酸锌:100~300mg,每日3次,均在餐前口服。
·螯合体内铜离子,使之随尿排出。
(1)D-青霉胺(D-penicillamine):从0.125mg、3次/d开始,逐渐增至0.5mg、3次/d,口服。使用前需做青霉素皮试。(https://www.daowen.com)
(2)二乙基二硫代氨基甲酸酯(diethyl-dithiocarbamate):每千克体重30mg/d,口服。
(3)二巯丙醇(dimercaprol)每千克体重1.25~2.5mg,2次/d,肌内注射,10日为1个疗程。根据情况,可重复1~2个疗程。
(4)二巯丁二钠(sodium dimercaptosuccinate):500mg,2次/d,肌内注射,7日为1个疗程。必要时,可重复1~2个疗程。
·对症治疗。
(1)锥体外系症状明显者,如震颤、强直、运动减少等,可选用苯海索、金刚烷胺或左旋多巴等。
(2)有精神症状者,少量使用阿普唑仑等。
(3)在驱铜治疗的同时,加强护肝治疗。
·肝脏移植:用于肝功能衰竭或经各种治疗无效者。