【病因和发病机制】

·糖皮质激素不敏感综合征（glucocorticoid hormone insensitivity sydrome，GHIS）可分为：①原发性。糖皮质激素受体存在先天缺陷，常呈家族遗传性。②继发性。见于艾滋病、慢性肾功能衰竭、神经性厌食和少数糖皮质激素无效的哮喘、类风湿性关节炎和淋巴细胞白血病以及反复使用抗孕激素药米非司酮（mifepristone，RU486）。

·糖皮质激素受体的缺陷表现为：①受体数量减少；②受体对糖皮质激素的亲和力降低；③受体数量减少和受体对糖皮质激素的亲和力降低同时存在；④糖皮质激素-受体复合物对热不稳定。(https://www.daowen.com)

·糖皮质激素受体的缺陷导致垂体对糖皮质激素的不敏感，糖皮质激素对垂体负反馈作用几乎消失，因而垂体分泌大量的ACTH，促使肾上腺皮质的束状带产生更多的糖皮质激素（即皮质醇）、球状带产生更多的盐皮质激素（即醛固酮和去氧皮质酮）、网状带产生更多的雄激素。由于糖皮质激素不敏感，故临床上无皮质醇增多症的表现，而盐皮质激素和雄激素过多则成了本征所有症状的基础。