【诊断】

·反复发生空腹低血糖合并高脂血症、乳酸酸中毒以及肝肿大，即应考虑本病。

·肾上腺素试验和胰高血糖素试验阳性则支持本病的诊断。(https://www.daowen.com)

·肝穿刺活检：有确诊意义。