【临床表现】

【临床表现】

·本征最早出现的症状,是暗环境中视物不清,甚至完全失明,即为夜盲。

·结膜、角膜渐失光泽,并且干燥而起皱折;结膜可形成肥皂泡沫样银白色干燥斑,称Bitot斑。

·泪腺上皮细胞变性,泪液分泌减少;泪腺管被脱落的上皮细胞所阻塞,导致泪液更少;两眼干燥而有轧沙样疼痛,常继发感染;角膜也因干燥而浑浊,形成白翳,继而软化、穿孔、虹膜外脱,最后因角膜瘢痕形成失明。

·眼底可见赤道部和视乳头周围有灰白斑点出现。(https://www.daowen.com)

·皮肤:干燥、脱屑、角化,角化物充满毛囊腔内,突出皮表,摸之有鸡皮疙瘩感;毛发干脆,容易脱落;指甲失去光泽,凹凸不平。

·消化道:味蕾和胃黏膜上皮角化,导致味觉减退、食欲不振、恶心、呕吐,严重时生长发育停滞。

·呼吸道和泌尿道上皮角化,局部免疫功能减退,故经常发生呼吸道和尿路感染。

·婴幼儿可并发贫血和肝脾肿大等。