【病因和发病机制】

【病因和发病机制】

·本征是一种性联遗传性疾病,周围效应器官对甲状旁腺激素(parathyroid hormone,PTH)缺乏反应。可分P-HPT Ⅰ型和P-HPT Ⅱ型。

P-HPT Ⅰ型

·甲状旁腺(PT)功能完全正常,但靶器官(骨、肾)细胞膜受体不能产生环磷腺苷(cAMP),对PTH失去反应。又可分为Ⅰ a型和Ⅰ b型:(https://www.daowen.com)

(1)Ⅰ a型:PTH不能与靶器官(骨、肾)细胞膜受体结合生成cAMP,而失去PTH活性。

(2)Ⅰ b型:除与Ⅰ a型相同的对PTH不反应性外,一般无特征性体态畸形。