【临床表现】

【临床表现】

·男性多见,常在10岁以前发病。

·由于位于下丘脑腹中核的饱觉中枢抑制,食量增加,短期内出现肥胖;脂肪分布不均,呈女性型,以乳房、下腹、腰部和外生殖器附近较为明显,而四肢较瘦,指、趾尖细。

·男性阴茎短小;睾丸小而柔软,也有隐睾或无睾者;到青春期尚无外生殖器发育;胡须、阴毛和腋毛缺如;乳房呈女性型;皮肤细腻,身材矮小,声调尖细。

·女性则乳房大,但乳腺萎缩;内、外生殖器均发育不良,呈幼稚型,无月经来潮,也无第二性征出现。(https://www.daowen.com)

·如成年后发病,已经出现的第二性征会逐渐衰退,性功能和生殖能力丧失。

·男女骨龄延迟;可有多食、嗜睡、乏力和尿崩症等症状,但智力多属正常。

·颅内肿瘤等病变,常致颅内压增高而有头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿、视野缺损、视力减退,甚至失明。