【临床表现】

·幼年起病，性别无明显差异。常因进食脂肪性食物而反复发生胰腺炎，每次发作临床表现基本相似：上腹不适和疼痛，除食欲不振外，很少有恶心和呕吐，但可伴38℃以上的发热；Korte征和Gabich征均可阳性，前者表现为上腹部有横位性压痛和抵抗，后者表现为横结肠上鼓音增强；腹部一般无移动性浊音，其他腹膜刺激征也不明显；Cullen征和Grey-Turner征亦均阴性。

·肝、脾增大，多为轻至中度；一般无压痛。(https://www.daowen.com)

·黄瘤可见于全身皮肤和黏膜，为圆形、卵圆形或不规则形；小如粟粒，大如鸡蛋，高出皮面，质较软，无压痛，周围可有红斑；一般可持续数周，然后逐渐缩小、褪色，以至完全消失；以后又可再发。

·可合并肝功能异常、脑供血不足和肾脏疾病。