【治疗】
·基本和21-羟化酶缺乏症相同,主要为补充糖皮质激素。由于本征有高血压和低血钾,故以潴钠作用较不明显的地塞米松为宜。
·如经糖皮质激素治疗后,血压仍高,则可使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)治疗。(https://www.daowen.com)
3β-羟脱氢酶缺乏症
·此酶缺乏,可导致睾酮、醛固酮和皮质醇合成受阻,严重者出生后即死亡;轻者要到青春期才出现慢性肾上腺皮质功能减退的表现,如皮肤、黏膜黑色素沉着,低血钠、低血糖、高血钾、低血压和失水,故病情一般较重。男孩可呈假两性畸形,阴茎发育不良,尿道下裂,隐睾,乳房发育;女孩可有轻度男性化,如阴蒂增大、大阴唇融合、月经减少和多毛,病情较重。