·本征是一种先天性疾病,系常染色体显性遗传,现已证实PRKAR1A基因与本征发病有关。该基因位于17q22-24编码蛋白激酶A的调节亚基,在cAMP信号传导通路中起重要作用;PRKAR1A基因作为一种抑癌基因,其突变可能是本征内分泌系统产生多种肿瘤的原因;而位于2p16的2基因,与PRKAR1A基因一起,协同导致本征的发生。(https://www.daowen.com)