【临床表现】
·获得性ⅡS：常有原因可查，各有临床特征。
·先天性IIS：多自婴、幼儿发病，常有家族遗传史；均有糖耐量异常或显性糖尿病，多为2型，少数为1型，即使使用大剂量胰岛素，也难以控制高血糖。可见下列综合征。
（1）黑棘皮病综合征：表现为皮肤色素沉着、粗糙、表皮角化过度和乳头状或疣增殖，好发于腋窝和皱襞处，亦可泛发于全身各处。黑棘皮病可分3型：①恶性型又称成年型，与恶性肿瘤相关。②良性型。③症候性黑棘皮病：几乎均有胰岛素不敏感。又可分A型（由于胰岛素受体基因异常，四肢皮下脂肪和肌肉萎缩，男性偶见生长过速，双侧白内障；女性常有多囊卵巢、闭经、多毛和男性化）、B型（由于存在抗胰岛素受体抗体）、C型（由于胰岛素受体后缺陷）。
（2）Werner综合征：又称早老综合征。常染色体隐性遗传，兄弟姐妹中常有发病；皮肤角化过度和萎缩，身材矮小，性腺功能不全，白内障、糖尿病，胰岛素不敏感，常有糖尿病性肾脏病和视网膜病变、全身性动脉粥样硬化和脑膜瘤等。
（3）Lawrence综合征：属后天性全身脂肪萎缩，伴糖尿病，不发生酮症，对胰岛素不敏感，肝肿大可导致肝硬化，高脂血症可导致动脉粥样硬化和冠状动脉硬化性心脏病。
（4）Dunningan综合征：属显性遗传全身性脂肪萎缩，可有黑棘皮病、胰岛素不敏感的糖尿病以及出现在眼睑等处的黄瘤。
（5）Alstrom综合征：常染色体隐性遗传，有对胰岛素不敏感的糖尿病和对血管加压素不敏感的尿崩症、神经性耳聋、色素性视网膜炎、高尿酸血症和高甘油三酯血症，也可有黑棘皮病。(https://www.daowen.com)
（6）Seip-Berardinelli综合征：常染色体隐性遗传，先天性全身脂肪萎缩，智力障碍，有肢端肥大症样面容和手足粗大，但生长激素不增高，血甘油三酯可达正常的10倍以上，女性有多囊卵巢；胰岛素不敏感性糖尿病和糖尿病性肾病、视网膜病变以及周围神经病变，可有脂肪肝，发展成肝硬化和门脉高压症；也可见黑棘皮病并存。
（7）Laurence-Moon-Biedl综合征：常染色体隐性遗传，肥胖，多指、短指或并指畸形，全身缺乏皮下脂肪，精神发育障碍，身材高大而消瘦，性早熟，视网膜色素变性，白内障，斜视，小眼畸形，慢性肾小球肾炎或肾积水，肝肿大和心脏扩大，糖尿病和高脂血症。
（8）Rabson-Mendenhall综合征：常染色体隐性遗传，皮肤干燥多毛，出牙过早而畸形，指甲厚，青春期提早，外生殖器增大，即使用超大剂量胰岛素（每日数千单位以上）也不能控制其糖尿病和酮症酸中毒。
（9）矮妖精综合征：是一种遗传性胰岛素受体缺陷，出生时即呈矮妖精面容，黑棘皮病，多毛，皮下脂肪萎缩，两眼间距增宽；生长发育迟缓，对胰岛素极不敏感，有严重高胰岛素血症，空腹容易出现低血糖，餐后严重高血糖。
（10）肌强直性营养不良（myotonic dystrophy）：常染色体隐性遗传，白内障，心肌病，四肢肌萎缩和强直；睾丸萎缩，男性乳房呈女性化增生，血浆促性腺激素增高，女性则卵巢功能缺如；前额秃顶，有高胰岛素血症和胰岛素不敏感，但糖尿病则少见。
（11）肥胖病：胰岛素不敏感较轻，高胰岛素血症较少见，胰岛素受体数目轻度减少，胰岛素受体后缺陷不严重；但肥胖者的胰岛素对葡萄糖转运和葡萄糖清除作用的激活，存在着动力学缺陷。
（12）2型糖尿病：有肝糖输出增加，胰岛素受体数目下降，同时可伴受体后缺陷，导致对胰岛素的敏感性和反应性下降。