【治疗】

（1）药物治疗。

①糖皮质激素：应及早补充。首选氢化可的松，以40mg、2次/d开始，待尿中17-酮类固醇或孕三醇降至正常，改为维持量20～40mg、1次/d，能抑制ACTH的过多释放，减少雄激素的过度产生，改善男性化和性早熟等；其中1/3在早晨、2/3在睡前服用。②盐皮质激素：对失盐型有失水和休克时，快速静脉滴注生理盐水和氢化可的松，合并代谢性酸中毒者加用碳酸氢钠；如低钠和失水仍不能纠正，可肌内注射去氧皮质酮1～5mg或口服氟氢可的松0.05～0.1mg/d。

（2）手术治疗。

①女孩外生殖器严重畸形，矫形手术需在3岁前施行，以便性别及早获得确认，使其正常成长；②对误作男孩抚养的女性假两性畸形，又不愿改变性别者，可在加大糖皮质激素治疗的基础上，切除卵巢和子宫，同时加用睾酮或其他雄性激素制剂。(https://www.daowen.com)

11β-羟化酶缺乏症

·占本征的5%～8%，由于此酶的缺乏，导致体内雄性激素合成增多，故出现多毛症、男性性早熟、女性假两性畸形；同时11-去氧皮质酮亦增多，故有钠潴留、低血钾和血压升高，SBP可达160～220mmHg，DBP可达100～160mmHg。由于ACTH和MSH分泌增多，故皮肤、黏膜也有色素沉着。

·凡有男性性早熟、女性假两性畸形，同时有钠潴留、低血钾和血压升高，应怀疑本征；如实验室检查发现血11去氧皮质酮增高，则可以确诊。