【临床表现】

·本征起病隐匿，进展多数缓慢，先后出现以下列症状。

（1）多发性神经病变（polyneuropathy，P）。常首先出现，表现为四肢远端刺痛、蚁行、烧灼和麻木等感觉异常，呈手套-袜子型分布；四肢远端肌肉无力，肌肉多有压痛，张力降低，肌肉发生萎缩，逐渐向近端进展，腱反射减弱或消失；自主神经功能障碍可表现为肠胀气、便秘和血压改变。

（2）脏器肿大（organomegaly，O）。包括肝、脾和淋巴结肿大，个别可见心肌肥厚。

（3）内分泌病变（endocrinopathy，E）。表现为性腺功能减退，如月经稀少、闭经、溢乳、男子乳房发育和阳痿；肾上腺皮质功能减退，表现为乏力、食欲缺乏、消瘦、低血压和皮肤黏膜色素沉着等，也可见以疲乏易倦、行动缓慢、畏寒无汗、肤色苍白和头发稀疏等症状为主的甲状腺功能减退。甲状旁腺功能减退表现为口周、手指和脚趾感觉异常或腕、足痉挛，血清钙降低，磷增高，也可能合并1型或2型糖尿病。(https://www.daowen.com)

（4）M蛋白（M-protein，M）。又称单克隆蛋白、单克隆球蛋白和骨髓瘤蛋白，是由浆细胞或B淋巴细胞单克隆恶性增殖所产生的一种异常球蛋白，主要见于骨髓瘤，也见于恶性淋巴瘤、单核细胞白血病和恶性单克隆丙种球蛋白血症。

（5）皮肤改变（skin changes，S）。包括全身性或局灶性皮肤色素沉着，皮肤增厚，多毛，多汗。

（6）其他。硬化性骨病，也有孤立性或多发性骨质破坏；下肢水肿，胸腔积液、腹水和心包积液；视乳头水肿；低热，贫血，杵状指；个别患者出现肺动脉高压、心力衰竭、肾功能不全、阻塞性脉管炎、小血管瘤和Raynaud现象等。