【病因和发病机制】

·尚未完全清楚：①部分病例呈常染色体隐性遗传；②可能与病毒感染有关，有报告一家2人感染EB病毒后发生本征；③B细胞异常：包括B细胞发生障碍、分化障碍和功能障碍以及B细胞抑制因子的作用，阻止了B细胞的成熟；④T细胞异常：包括抑制性T细胞障碍（阻碍了B细胞发育成浆细胞）、辅助性T细胞减少，使B细胞不能合成IgG和IgA；⑤也有学者认为是由于淋巴细胞缺乏5-核苷酸酶；⑥也有发现血中存在抗B细胞抗体，血浆置换术能有效地降低抗B细胞抗体的水平，随之循环中的B细胞数量迅速升高。(https://www.daowen.com)

·病理组织上可分2型。①淋巴组织增殖型：以T细胞缺陷为主，周围淋巴组织的淋巴滤泡和网状细胞过度增生，表现为肝脾淋巴结肿大。②淋巴组织发育不良型：以B细胞缺陷为主，周围淋巴组织发育不良，淋巴细胞和浆细胞数量减少。