【诊断】

【诊断】

·本征的诊断需符合下列2条主要标准和1条或以上的次要标准。

·主要标准:①多发性神经病变;②单克隆浆细胞增殖性异常。(https://www.daowen.com)

·次要标准:①脏器肿大:肝、脾和淋巴结肿大。②巨大淋巴结增生(即Castleman病)。③皮肤改变,包括全身性或局灶性皮肤色素沉着,皮肤增厚,多毛,多汗,血管瘤。④硬化性骨病。⑤面、四肢水肿和浆膜腔积液。⑥内分泌病变,包括性腺、肾上腺皮质、甲状腺、甲状旁腺和胰岛等。⑦视乳头水肿。

·在诊断本征前,尚需与多发性骨髓瘤、恶性淋巴瘤、自身免疫性内分泌腺综合征、Guillain-Barre综合征、糖尿病合并多神经病变以及全身性结核病等鉴别。