【病因和发病机制】

·本征病因迄今未能确定，幼年糖尿病可能是本征的始动因素。幼年糖尿病是1型糖尿病，胰岛内及其周围均有淋巴细胞浸润，胰岛细胞发生透明变性，最终形成纤维化；胰岛的这些变化，可能与遗传因素、免疫紊乱、微生物感染、某种毒素的作用和自由基损伤有关。

·本征幼年糖尿病具有脆性糖尿病的特点，即本身胰岛素绝对缺乏，而对外源胰岛素则又相当敏感，为了防制低血糖的发生，胰岛素的用量往往偏低，因而患儿经常处于高血糖状态；肝糖原合成及储存减少，脂肪得以入肝沉积，形成脂肪肝，故而肝肿大。(https://www.daowen.com)

·糖尿病使肌肉及肝中蛋白合成减少而分解增多，呈负氮平衡，导致消瘦、发育受阻和身材矮小，可呈侏儒状态，但垂体前叶分泌生长激素正常，故称假性侏儒。