【临床表现】

·本征女多于男，常在青少年期（5～15岁）发病，病程进展缓慢，少数有自限倾向。

·一般先出现多发性骨纤维异样增殖所致的骨骼改变，如一侧颅面骨增厚、疼痛，盘骨及四肢长骨的畸形，两者均易导致病理性骨折的发生。

·皮肤色素沉着：色素呈棕色，小片状或弥漫性，以口唇、颈部、腰骶和股部最明显，位于骨骼病变的同侧，很少超越中线。(https://www.daowen.com)

·内分泌紊乱。表现为：①性早熟。多见于女性，月经过早来潮，乳房过早发育，阴毛、腋毛也随之生长；少数男性外生殖器增大，一如成人。其他少见的有：②甲状腺功能亢进或减退；③皮质醇增多症；④垂体前叶功能亢进；⑤高泌乳素血症等。

·主动脉缩窄、动静脉瘘和肾萎缩等偶见。