第一节 动脉
【正常结构】
人类的血管由三层结构组成。
（1）内膜（intima）由内衬于血管壁的内皮细胞及薄层内皮下基质构成。血管内皮（endothelium）具有多种重要的功能，它主要通过作为循环血液与促栓内皮下层间的屏障调控止血作用。当血氧分压、血压及血流发生改变时，内皮细胞能够感知到且间接地改变血管直径。血管内皮能够产生很多因子，且能够对很多因子做出反应，这一点对动脉损伤的修复非常重要。
（2）中层（media）通过内弹力板与内膜分开，由胶原、弹力素及呈纵行或环形束状排列的平滑肌细胞所构成。弹性动脉（elastic arteries），即管道动脉（conduit）（如主动脉、主动脉弓上动脉分支、髂动脉等），含有丰富的弹力纤维束，能够在心脏收缩期扩张，而在心脏舒张期收缩，如此推动血液向前流动。在较小管径的肌性动脉中，平滑肌细胞占大多数，这些环形排列的平滑肌细胞，能够使动脉血管在各种不同的刺激下产生扩张或收缩反应。
（3）外膜（adventitia）由纤维细胞基质构成，包括成纤维细胞、胶原和弹力素。在部分动脉，内弹力层将动脉中层和外膜分开。交感神经穿越血管壁进入中层，调节平滑肌细胞的收缩与舒张程度。滋养血管（vasa vasorum），形成一个精细的网络系统，供应大动脉外膜的血液，为外膜及中层的外侧部分提供营养，内膜及中层的内侧部分靠管腔内血液的直接渗透而获得营养。
（4）直径40～200 μm的血管称为小动脉（arterioles），和毛细血管相连，在部分血管床中，存在一些直接的动静脉交通，而没有毛细血管存在。这些直接交通的存在，在一些生理及病理状态下，为快速转移血液灌注到重要脏器起到重要作用，如在低血压状态下，皮肤及四肢的血液灌注转向心、脑等重要脏器。
【功能性疾病】
动脉的舒缩状态及管腔大小受多种因素调节：
（1）血管壁的内皮细胞释放血管平滑肌舒张素（如前列腺素、一氧化氮等）或者收缩素（如内皮素、血栓素A2等）来调节远端血管的血流量。
（2）血管运动神经通过神经递质去甲肾上腺素或乙酰胆碱来发挥作用。
（3）血液循环中的物质（如血管紧张素Ⅱ、血管升压素）也影响动脉血管的舒缩状态。
血管扩张通常发生在循环阻力降低的情况下，如动静脉瘘、动静脉畸形、富血供的肿瘤以及侧支循环血管。血管收缩通常由血管受到损伤或低血流量的情况引起的（图1-1）。在吸收或灌注特定药物（如血管升压素、多巴胺、肾上腺素等）时也能够引起血管痉挛。雷诺氏病（raynaud disease）是一种功能性疾病，主要影响手及足部的动脉血管，表现为小动脉在外界因素的影响下发生的阵发性痉挛。血管痉挛的标志是血管狭窄能被血管扩张剂缓解或解除。
动脉固定不变的波纹状影像（驻波）可能是特殊表现，容易和血管痉挛相混淆。这种现象在经导管造影及磁共振血管成像都能够见到。其确切发生机制尚不明确，不过主要假说认为是继发血液反流或振荡模式下流动的血流是其发生的基础，往往发生于高阻力血管部位。
图1-1 外伤后动脉闭塞
【动脉粥样硬化】
动脉粥样硬化是血管系统最常见的疾病，是机体对动脉壁脂质沉积炎性反应的结果。有多种诱发因素可触发炎症反应，常见的触发因素是内皮功能失调引起的免疫介导的机体炎性反应。受损的内皮细胞激活血小板，依次引起白细胞黏附于血管壁上。脂蛋白和单核细胞进入内皮下，形成由泡沫细胞组成的“脂纹”。在这个过程中产生大量的炎症因子，促进中层平滑肌细胞向内膜迁移，分泌过多的胶原、弹力素和蛋白多糖，共同促进病灶的纤维化，最终发生慢性炎症。随着时间的推移，局部中层变薄，细胞变性、坏死，钙化斑块形成，并导致血管壁退化，最后，斑块破裂、溃疡形成、出血及继发血栓形成。
动脉粥样硬化的多种危险因素已经明确（表1-1），依然不能解释所有的动脉粥样硬化。一些标志物与动脉粥样硬化的发生发展密切相关。如C-反应蛋白（C-reactive protein，CRP），是一种急性炎症反应的标志物，在无症状的患者或已经确诊动脉粥样硬化的患者中，血浆CRP的升高提示疾病进展，血浆同型半胱氨酸水平升高也与动静脉血栓形成密切相关，并最终导致动脉硬化（动脉弹性下降），被公认为是心血管疾病的独立危险因素。
表1-1 动脉粥样硬化的危险因素
当病变进展导致远端血流量减少、血栓栓塞、斑块溃疡破裂继发远端栓塞、溃疡穿透中膜时会引起缺血等相关症状。斑块能够引起血管壁不同程度、不规则狭窄或光滑的偏心性狭窄（图1-2），内凸的斑块表现为管腔内的充盈缺损。动脉粥样硬化病变往往发生于动脉血管分叉部位或特定解剖部位，如冠状动脉、颈动脉分叉部位、肾下腹主动脉、下肢动脉等。多数患者表现为多节段、弥漫性病变，是导致动脉管腔狭窄的最常见原因，其他病因见表1-2。
图1-2 下肢动脉粥样硬化
A.下肢动脉粥样硬化，主干血流减少，侧支形成；B.经球囊扩张成形术后，血管通畅。
表1-2 导致动脉管腔狭窄的原因
【内膜增生与再狭窄】
动脉或静脉的内膜增生类似于“疤痕”形成，是血管对损伤及血流动力学改变的反应。尽管内膜增生与动脉粥样硬化有着共同的特点，但它们的病理生理过程并不相同。内膜增生是由血管腔内操作或外科手术（如球囊扩张成形术或支架植入术）引起的，损伤点的血栓形成和血管壁的牵拉成为内膜增生的触发点。数天后，单核细胞和淋巴细胞向血栓内部浸润，并促进血栓部分自溶。由血小板、巨噬细胞、平滑肌细胞释放的生长因子诱导平滑肌细胞增殖与迁移，导致内膜增厚，这种改变在动脉损伤后3～6个月内完成。与动脉粥样硬化一样，越来越多的证据表明，炎性介质在内膜增生与再狭窄中发挥着重要作用。
血管成形或支架植入术后血管狭窄的程度取决于内膜增生的程度以及血管再塑形的范围。由血管的弹性回缩和外膜的进行性增厚引起的负性重构可以经支架植入部分缓解。
【血栓形成】
血栓由血小板、血液中其他血细胞、凝血蛋白和不正常的内皮细胞所组成。内皮下组织暴露后诱导血小板黏附与聚集促使血栓形成。血小板释放的一些物质进一步促进血小板活化；同时，纤维蛋白原及vWF因子通过血小板表面的αⅡbβ3整合素受体形成交联，激活复杂的凝血途径（开始于凝血因子Ⅶ和组织因子）形成凝血酶原酶复合物（活化的磷脂表面激活Ⅴa和Ⅹa）。凝血酶原转变为凝血酶，该酶是使纤维蛋白原变为纤维蛋白的关键酶。一个稳定的血凝块是由网织于纤维基质中的血小板、白细胞和红细胞所构成。
凝血级联反应的每一个步骤都受到严格的调控，以免在损伤部位或其他部位血栓形成失控。体内天然的抗凝物质有蛋白C、蛋白S及抗凝血酶（antithrombin，AT），前者是属于维生素K依赖型蛋白，可被血栓调节蛋白结合的凝血酶激活。活化的蛋白C（activated protein C，APC）结合活化的蛋白S形成APC复合物，能够降解几种促凝血因子。最终，功能完整的内皮细胞产生肝素样分子，促进抗凝血酶介导的多种凝血酶的灭活。
经典的理论认为，血管内皮损伤、血液淤滞及易栓倾向（高凝状态）是血栓形成的三大原因。但最近的实验研究发现，潜在的先天性或获得性易栓症是病理性血栓形成的罪魁祸首。多数情况下，血栓形成始于基础病变（如动脉粥样硬化、内膜增生）或急性创伤（图1-1）。除了血栓形成外，动脉闭塞还有其他原因，见表1-3。
表1-3 动脉闭塞的原因
【易栓症】
许多先天性或获得性疾病具有引起静脉或动脉血栓形成的倾向（表1-4、1-5），有几种先天性易栓症能够轻度至中度增加病理性血栓形成的风险，但不管怎样，当多种先天性或获得性血栓形成的危险因素存在时，非创伤性血栓形成的概率大大增加。动脉血栓形成与抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS），肝素诱导的血小板减少症（heparin induced thrombocytopenia，HIT），蛋白C、蛋白S缺乏，骨髓增生性疾病（真性红细胞增多症、自发性血小板增多症）密切相关。如出现一些特殊的临床及实验室检查特征（表1-6）要高度怀疑易栓症的存在。
表1-4 主要的先天性易栓因素
续表1-4
表1-5 获得性易栓因素
*为APS，作为一个原发性疾病而不合并系统性红斑狼疮或风湿类疾病。
表1-6 原发性易栓症的临床及实验室检查特征
（1）LeidenⅤ因子（factor V leiden）是V因子发生在1691位点的基因突变。作为一种辅助因子，能够阻止蛋白C活化，从而调节其抗凝效果。LeidenⅤ因子是白人中最常见的易栓因素（约占5%），使VTE的发病率增加了3～8倍。
（2）凝血酶原基因突变（prothrombin gene mutation）是指在凝血酶原基因20210位点发生的基因突变，能够引起凝血酶原水平增高，抑制蛋白C活化。像LeidenⅤ因子一样，这种先天性疾病在其他高凝危险因素存在的情况下，明显增加VTE的复发风险。
（3）抗凝血酶缺乏（antithrombin deficiency）是一种罕见的常染色体显性遗传疾病，表现为凝血酶合成缺乏（Ⅰ型）或功能异常（Ⅱ型）。抗凝血酶（AT）是调节凝血过程的关键蛋白，它能够灭活凝血酶及其他多种凝血因子。尽管AT缺乏是罕见的易栓症，却使患血栓性疾病（静脉或动脉）的危险性增加了10～30倍。获得性AT缺乏与肝病及肾病综合征密切相关。
（4）蛋白C和蛋白S缺乏（protein C and protein S deficiencies）（通过其活性检测或血浆浓度检测）可以是先天性的，也可以是获得性的。此类患者，其家族成员中患VTE的风险高达75%～90%（少数情况下是动脉血栓）。获得性蛋白C和蛋白S缺乏一般见于感染性休克、终末期肝病、维生素K拮抗剂（如服用华法林）、HIV感染、肾病综合征、急性炎症、孕妇及口服避孕药等。
（5）凝血因子水平增加（elevated coagulation factor levels）被认为是较为常见的获得性易栓症，特别是因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的过剩与VTE的发生密切相关，但至今尚未发现相关的基因异常。
（6）高同型半胱氨酸血症（hyperhomocysteinemia）是指血中同型半胱氨酸及其氧化代谢产物同型胱氨酸、二硫化物水平升高。亚甲基四氢叶酸还原酶（methylene tetra hydrofolate reductase，MTHFR）的基因突变可能引起轻度的高同型半胱氨酸血症。当同型半胱氨酸水平升高时，患静脉血栓或动脉血栓的风险明显增加。高胱氨酸尿症（homocystinuria）是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，是由胱硫醚β合成酶基因突变引起，该病表现为同型半胱氨酸水平明显升高、幼年发生的动脉血栓或静脉血栓、未成年期动脉粥样硬化、马凡氏综合征样特征以及智力低下等。
（7）抗磷脂综合征（antiphos pholipid syndrome，APS）是最常见的获得性易栓症。诊断该病的标志是不明原因的血管内血栓形成，以及狼疮抗凝物——抗磷脂抗体、抗心磷脂抗体、抗β-2糖蛋白Ⅰ型抗体的水平持续升高。青年或中年女性多发，典型表现为不明原因的动脉血栓或静脉血栓形成，且易反复发作。健康人群可存在抗磷脂抗体一过性升高，是否患病需依据临床表现及实验室诊断标准来进行诊断。
（8）肝素诱导的血小板减少症（Heparin-induced thrombocytopenia，HIT）血液中存在肝素——血小板因子Ⅳ复合体，其抗体复合物能够促使血小板活化、脱粒、组织因子和促凝物质释放，最终引起病理性血栓形成。大约3%接受过普通肝素及1.5%接受过低分子肝素治疗的患者会在4～10 d后出现血小板减少（小于基线水平50%）。约50%的患者会出现HIT相关性血栓形成（HIT-related thrombosis，HITT），表现为新发或原有VTE加重、动脉血栓形成、皮肤坏死、导管相关性深静脉血栓形成（deep vein thrombosis，DVT）。当出血或血栓栓塞发生时，所有肝素制品必须立即停用，改为直接凝血酶抑制剂进行治疗。(https://www.daowen.com)
（9）恶性肿瘤相关性高凝状态（malignancy-associated hypercoagulability，曾经称为Trousseau综合征），是一种由肿瘤细胞释放促凝物质、组织因子、细胞因子及血小板活化等多种因素导致的病理改变。癌症导致的高凝状态与纤溶系统损害、抗磷脂抗体的产生、获得性APC抵抗有关，在血液系统以及胰腺、子宫、卵巢、脑、胃、肺和前列腺的恶性肿瘤中常见。
【栓塞】
栓子可以是任何物质构成，随着血液循环嵌顿在远端血管造成栓塞事件。动脉内巨块栓塞及微栓塞的来源有多种途径（表1-7）。
表1-7 动脉栓子的来源
（1）巨块型栓子（macroemboli）往往来源于心脏或中央大动脉，动脉粥样硬化斑块破裂可导致周围动脉栓塞。栓子多停留在血管分叉或已有病变的部位。当栓塞发生时，栓塞以远的动脉发生收缩，在栓子远、近段会继发血栓形成、蔓延并止于临近较大的侧支循环血管开口部位。尽管急性栓子有几种典型的血管造影表现（表1-8），但要区分栓子的性质还是有困难的。除血管内充盈缺损外还可见内膜片、凸向腔内的粥样硬化斑块、前向血流缺失（inflow defect）以及少数情况下的血管腔内肿瘤（表1-8）。前向血流缺失还可由不显影的侧支循环血流冲刷引起。
表1-8 急性动脉栓塞的血管造影征象
（2）微栓子（microemboli）见于动脉粥样硬化斑块溃疡形成及斑块凸向腔内的患者。病变部位沉积的血小板纤维素复合物可自发性脱落并进入远端的动脉内。胆固醇结晶（100～200 μm）洒落至斑块远端动脉内。自发性洒落的小粥样硬化栓子可引起蓝趾（指）综合征。总体来说，这种栓塞的发生与外科操作、导管操作、抗凝及纤溶治疗有关。发生于下肢、肾、头、肠管的广泛微栓塞，可以导致急性肾功能衰竭、脑卒中、下肢及肠管的缺血甚至死亡。
【动脉瘤及动脉扩张】
动脉局限性或弥漫性扩张超过正常直径的50%称为动脉瘤。真性动脉瘤（true aneurysm）动脉壁的三层结构均扩张但保持完整，退行性动脉瘤（动脉粥样硬化相关动脉瘤）属于这种类型。假性动脉瘤（false aneurysm or pseudoaneurysm）的一层或多层动脉壁破裂，血液暂时被动脉外膜或周围的组织包裹，创伤、感染、肿瘤、炎性肿块均可导致假性动脉瘤。真性动脉瘤往往呈梭形，表现为动脉全周的弥漫性扩张；假性动脉瘤多呈局限性囊袋状、偏心性扩张，仅累及部分动脉壁。但这些征象不能作为病理分类的诊断依据。
许多因素可导致真性或假性动脉瘤（表1-9）。退行性动脉瘤是最常见的类型。尽管动脉粥样硬化与退行性动脉瘤密切相关，在有些患者中同时存在，但两者是属于不同的疾病。退行性动脉瘤的形成是由于血管壁的炎性损伤以及血流动力学剪切力共同作用使血管壁重塑的结果。最常见的退行性动脉瘤发生部位为肾下腹主动脉、胸降主动脉、髂总动脉。腘动脉、股总动脉、髂内动脉、头臂干及锁骨下动脉的退行性动脉瘤少见。影像学特征包括动脉弥漫性扩张、内膜钙化，有时可见附壁血栓形成。附壁血栓在除了胸主动脉以外的其他部位较常见，可导致分支血管阻塞，造影可表现为管壁“光整”的假象。
表1-9 动脉瘤的形成原因
（1）感染性（霉菌性）动脉瘤［infectious（mycotic）aneurysms］由动脉壁的局部感染引起。一般发生于预防接种或感染后，使之前正常的动脉壁出现进行性扩张或原有动脉瘤发生感染。感染来源于感染源的动脉壁种植、滋养动脉的播散、邻近组织器官的感染浸润以及穿透性损伤等。典型的感染性动脉瘤呈囊袋状，发生于非常见部位，可多发。往往见于主动脉、内脏动脉及下肢动脉。除了细菌感染以外，结核性炎症也可引起感染性动脉瘤。
（2）创伤性假性动脉瘤（traumatic pseudoaneurysms）可由钝性损伤（如减速伤）、刀刺伤及医源性操作（如导管操作、外科修补术）引起。和感染性动脉瘤一样，往往表现为囊袋状、偏心性，好发于无基础病变的血管部位。其他的动脉瘤的成因将在以后章节中分别论述。
（3）真性及假性动脉瘤的潜在并发症有破裂、血栓形成、附壁血栓脱落造成远端栓塞、压迫重要动脉（如肾动脉）、侵蚀邻近器官等。这些并发症的发生取决于动脉瘤的类型及位置。动脉瘤扩张遵循Laplace定律（动脉壁张力=压力×半径），根据此定律，动脉瘤越大，扩张速度越快，破裂可能性越大。
几种动脉扩张可能被误认为动脉瘤：
①动脉扩张（arterial ectasia）：是一种与年龄有关的动脉扩张、迂曲、伸展延长的改变（图1-3），在胸主动脉、腹主动脉、髂动脉及脾动脉较为常见。
②巨型动脉（arterio megaly）：是长段动脉的弥漫性扩张，典型者常见于髂动脉、颈动脉、股腘动脉。病理机制为动脉中层弹力纤维的缺乏所致。
③流入道动脉的代偿性扩张：发生于高血流状态的动脉，如动静脉畸形、动静脉瘘、血液透析用人工血管、富血供肿瘤等。
④狭窄后扩张：因狭窄段以远血液湍流所致。
图1-3 老年人主动脉及髂动脉溃疡导致瘤样扩张
【夹层】
动脉夹层是指动脉壁各层的分离，通常发生于内膜与中层之间或中层内。大多数情况下，入口处内膜撕裂口连接动脉自然腔道（真腔，true lumen）和壁内腔（假腔，false lumen）（图1-4）。出口处的内膜撕裂口重新使真、假两腔连通，血液可自由进出真、假两腔。夹层行程中的动脉分支可由真腔或假腔供血。少数情况下，夹层完全独立于真腔外。最常见的主动脉夹层的病因为长期持续性高血压、慢性动脉中层退变和创伤。
图1-4 主动脉夹层CT扫描显示撕裂内膜片位于真、假两腔之间
夹层主要的并发症是破裂及末端器官的缺血。破裂往往发生于内膜撕裂处，缺血主要由于撕裂的内膜片堵塞分支血管开口或者由于非优势腔供血不足引起。在有些情况下，假腔扩大，压迫真腔，如果不进行干预，假腔可能发生破裂、持续存在（慢性夹层）、扩大或血栓形成等。
【血管炎】
血管炎的病理改变特征就是血管壁的炎症（有时候是坏死）（表1-10）。急性期往往表现为全身症状及血沉（ESR）、C反应蛋白水平升高；在慢性期才出现血管损害的表现，如动脉狭窄、血栓形成、动脉壁坏死合并动脉瘤形成或破裂等。不同的原发病，受累的部位及病变的严重程度大不相同。当动脉闭塞性病变及动脉瘤样病变出现在异常情况下（包括年轻患者、非好发部位、分布及外形异常）时要考虑血管炎的诊断。然而，有一些单纯由感染引起的和非炎症性的血管病变具有完全一致的影像学表现（表1-10）。
（1）大动脉炎（takayasu arteritis，TA）是发生于大动脉、弹性动脉的慢性炎症，与自身免疫疾病相关。在急性期，动脉的外膜及中膜有大量的T细胞、单核细胞、粒细胞通过滋养血管浸润、破坏并最终纤维化，且累及动脉全层，随着病变进展，导致动脉管腔狭窄或扩张。如果病变以内膜增厚伴钙化为主，则很难与动脉粥样硬化相鉴别。典型的TA累及主动脉及其一级分支、肺动脉。依据病变累及的部位不同，有几种TA分型方法：在多数患者中，主要累及胸主、腹主动脉以及它们的主要分支（如主动脉弓、肾动脉、肠系膜动脉、髂动脉），有时肺动脉在多数患者中也常常受累。
TA高发于日本、中国、南亚各国、印度及拉丁美洲。但确诊率在西方国家较高，女性好发，且多数患者在少年或青壮年期就接受了医疗干预。慢性期的临床症状和体征包括上肢缺血（偶尔表现为下肢缺血）、双臂血压不一致、肾血管性高血压、脑缺血、头痛、肠系膜动脉缺血及由缺血引起的肠绞痛。其最佳的临床/影像诊断标准尚存在争议，但均由好发人群、临床表现及影像学特征三者相结合诊断。
常用的影像学检查有超声、磁共振血管成像（MRA）、CTA以及正电子发射断层扫描（positron emission tomography，PET）。在急性期及亚急性期，可见动脉壁增厚及动脉壁强化即可确诊本病。主动脉近心端主要分支动脉的长段、光滑的血管狭窄或完全闭塞是TA典型的表现。主动脉分支的扩张及较平坦的动脉瘤形成较少见。当动脉出现闭塞时，患者有终末器官缺血表现，如肾血管性高血压、上肢的“跛行”时，就需要进行临床干预。动脉瘤的破裂少见，一般不建议对无症状的动脉瘤进行外科干预。TA累及锁骨下动脉及颈动脉者比巨细胞性动脉炎多见。
表1-10 大血管炎和血管病变
（2）巨细胞性动脉炎（giant cell arteritis，GCA），以往称颞动脉炎（temporal arteritis），是一种与免疫有关的大、中动脉炎性病变，类似于TA，但又不同于TA。病理表现类似，表现为动脉壁中层的T淋巴细胞、组织细胞、巨细胞浸润，晚期出现动脉管腔的狭窄及血栓形成。确切的病因尚不明确，可能与自身免疫、遗传以及激素异常有关。急性期症状包括发热、头痛、风湿性多肌痛、头皮触痛等，少见的症状有视力丧失。血沉及C反应蛋白水平增高，可伴血小板增多，颞浅动脉活检仍然是诊断的金标准。
典型的影像学表现为长段的、光滑的血管狭窄或闭塞，特别是好发于颈外动脉及其分支（颞动脉）。颅外的GCA往往累及锁骨下动脉及腋动脉，病变有时与动脉粥样硬化很难鉴别，主动脉的动脉瘤也有报道，PET影像在诊断及评价GCA有重要价值。
（3）Buerger病（Buerger disease）以往称血栓栓塞性脉管炎（thromboangiitis obliterans），属于血管炎性病变的一种，以中小动、静脉受累为特征。病变开始于血管的炎性血栓闭塞，但几乎不累及血管壁，血浆中缺乏血管炎的标记物，随着时间的推移，血栓机化，血管壁发生纤维化，受累的血管与正常血管分界明确。尽管有人发现与免疫异常有关，但Buerger病的病因尚不完全明确。不像其他血管炎性病变，该病往往局限于肢体的远端，累及肠系膜动脉及其他部位者非常少见。Buerger病患者累及下肢及上肢血管的概率分别为90%与50%，40%的患者有血栓性浅静脉炎（也有极少数为深静脉）。
所有患者均有吸烟史或者曾经接触过烟草制品，共同的特征是＜40岁的男性吸烟者，伴有严重的肢体缺血症状，常累及一条以上肢体。影像学检查提示很少累及肘及膝关节以上的血管。循环栓子可以排除，远端闭塞的动脉和正常动脉间隔式相连，并伴有扭曲的侧支循环血管。无症状的肢体中往往也发现上述表现。类似的血管造影表现在服用违禁药品的患者及结缔组织病患者中也可见到。该病在戒烟后症状缓解，必须反复告诉患者继续吸烟可能导致截肢，新型的治疗方法必须在完全彻底戒烟后才能获益。
（4）结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa，PAN）是发生于中、小动脉的坏死性血管炎性病变，好发于中年人。特定的感染，如乙型肝炎病毒与该病有明确的关系，但大多数情况下病因并不明确。发生于药物滥用者身上的几乎相同的血管病变已有报道。PAN往往开始于非特异性的全身症状，最终累及肾脏、胃肠道、脾、肝、皮肤、周围神经与肌肉。症状与动脉瘤破裂及动脉栓塞的发生有关。相似的表现也可见于药物滥用者、Wegener肉芽肿。CT扫描可发现肾或肾周血肿以及肠壁的局限性增厚。
（5）结缔组织病（connective tissue disorders）可导致动脉炎。但除了少数几种疾病外，临床上血管炎不是该类疾病的显著特征，受累血管部位差异很大。风湿性关节炎及相关疾病主要累及主动脉根部，造成主动脉反流；动脉瘤形成少见。系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）往往伴有症状性的肺部、肾脏、肠道及指趾部位的小血管炎。
（6）白塞氏病（Behçet syndrome）是少见的结缔组织病，以口腔、生殖器溃疡、葡萄膜炎及皮肤损害为特征。多数患者有中枢神经系统的侵犯，少数患者（尤其是年轻患者）有累及全身的血管炎。受累血管表现为严重的炎症反应，最终造成血管壁瘢痕形成，出现动脉瘤和动脉闭塞。典型的表现包括浅静脉或深静脉血栓形成（大约1/3的患者）、下腔静脉血栓合并布加综合征、动脉瘤及假性动脉瘤（典型者发生于肺动脉）和动脉闭塞。
（7）Kawasaki病（Kawasaki disease）是一种中动脉坏死性血管炎，好发于幼儿。病因尚不明确，推测可能与感染有关。早期的征象为发热、口腔黏膜及皮肤损害、颈部淋巴结增大。晚期的后遗症（尤其是未治疗的患者）包括冠状动脉动脉瘤、心肌炎、冠状动脉狭窄；也可出现周围动脉的动脉瘤（如肱动脉、股动脉及肾动脉）。
（8）放疗性动脉炎（radiation arteritis）是在高剂量放疗（20～80 Gy）后发生在任何管径动脉的炎性病变。对于大、中动脉，放疗可以引起肌内膜纤维化、缺血性坏死、内膜粥样硬化样改变、血栓或纤维栓子堵塞，甚至血管破裂。放疗引起的血管病变往往在放疗后5年或更长时间内表现出来，其独有特征是病变位于放疗区域。血管造影表现为光滑的血管狭窄、不规则的斑块或完全闭塞，而放射治疗对人类的静脉的影响似乎不大。
【非炎症性血管病】
纤维肌发育不良（fibro muscular dysplasia，FMD）是一组非炎性动脉疾病，表现为动脉的狭窄、小动脉瘤形成（偶尔为较大动脉瘤）及动脉夹层。病因尚不明确，目前认为与基因、激素、机械性因素有关。FMD最常累及肾动脉，其他少见部位包括颈动脉、髂外动脉及肠系膜动脉。大约1/4的患者病变累及动脉壁多层。其病理亚型多达6种（表10-2），中层纤维发育不良型是最常见的类型。表现为中层平滑肌细胞大部分被纤维组织和细胞外基质取代，造成血管壁中层增厚段与菲薄段交替出现，导致血管出现动脉瘤（大于动脉正常直径）或动脉狭窄，呈“串珠”样改变（“string of beads”）。FMD少见的类型包括中层周围发育不良及内膜的发育不良，引起“串珠”（直径小于正常动脉）、光滑且逐渐变细的狭窄、局部带状狭窄、夹层及不伴有狭窄的动脉瘤。
（1）马凡氏综合征（Marfan syndrome）是一个常染色体显性遗传疾病，3 000～5 000人中有1人发病。发现系上编码微纤维蛋白-1的FBN1基因突变，导致主动脉中层微纤维缺乏，同时通过上调转化生长因子β（transforming growth factor-beta，TGF-β）水平，激活基质金属蛋白酶（matrix metallo proteinases，MMP）来破坏动脉中层结构，致使动脉中层的结构变得紊乱及薄弱。约1/3的患者有先天的非遗传性缺陷，其特征为肢体细长、眼部病变、心血管并发症。后者较常见，包括动脉瘤、近段升主动脉夹层（窦管扩张）、主动脉瓣关闭不全、二尖瓣脱垂或钙化、肺动脉扩张。
（2）Ehlers-Danlos综合征（Ehlers-Danlos syndromes）是一种少见的胶原合成异常的遗传病。Villefranche分型可分为6个亚型，但有相当一部分存在临床征象重叠的情况。最常见的临床表现有皮肤过度松弛、伤口延迟愈合、关节过度运动以及自发性瘀斑。但在少见亚型Ⅳ型（血管型）中，皮肤特别薄，不伴有关节的活动过度。治病基因定位于Ⅲ型前胶原（COL3A1）的基因突变，导致重要的结构蛋白缺乏，动脉中层缺乏前胶原蛋白。血管疾病几乎都在40岁以前发作，包括自发性动脉破裂、动脉夹层、假性动脉瘤、颈动脉海绵窦瘘及严重的血管造影并发症。几乎全身的动脉都会受到影响，临床上也可见到肠道及妊娠子宫破裂出血等严重事件发生。
（3）节段性动脉中层溶解（segmental arterial mediolysis，SAM）是一种原因不明的动脉中层平滑肌细胞破坏，最终被纤维素及肉芽组织取代的疾病，随着时间的推移，病变蔓延到动脉壁全层，导致多发的自发性夹层、局部扩张、动脉瘤及动脉堵塞。有人推测SAM可能与FMD有关，该病较常累及肠系膜动脉，较少累及脑动脉、肾动脉及冠状动脉。典型的表现为动脉瘤破裂后导致的腹腔内出血，SAM在影像学上很难和PAN鉴别，两者都具有在中等管径的内脏动脉上产生稀奇古怪的动脉瘤的特点。
（4）Loeys-Dietz综合征（Loeys-Dietz syndrome）是一种最近才被认识的常染色体显性遗传性结缔组织疾病，被认为在编码TGF-β受体的基因存在缺陷所致。典型的表现包括动脉瘤（特别是主动脉）、动脉夹层、球形动脉扭曲、器官距离过远、软腭及悬雍垂分叉、唇裂及先天性心脏病等。Grange综合征（Grange syndrome）是另外一种新近发现的疾病，包括多发性动脉瘤、动脉狭窄、骨质变脆、短并指（趾）畸形及心脏畸形等。
【外源性压迫】
动脉管腔可因各种外源性压迫而出现狭窄，包括炎性肿块、肿瘤、血肿或其他包裹性积液、肌肉骨骼结构及皮肤挛缩后产生的压迫等。