退行性动脉瘤
【病因学和自然病史】
很多病因可导致胸主动脉瘤和假性动脉瘤（表6-3）。典型的特征汇总在表6-4中。
表6-3 胸主动脉瘤的病因
表6-4 胸主动脉瘤典型表现
大约75%的胸主动脉瘤是退行性动脉瘤（动脉粥样硬化），是由于金属蛋白水解酶活性增强或者血流动力学应力改变而出现病理性重塑导致血管壁强度减弱。大部分退行性胸主动脉瘤累及降主动脉段，约5%是胸腹主动脉瘤。最常见的导致孤立性升主动脉瘤的病因是血管壁固有中层的退行性变。
与腹主动脉瘤相比，对胸主动脉瘤自然病史依然知之甚少。最可怕的并发症是破裂。基于Laplace定律（血管壁压力=压力×直径），破裂的最强预测因素是动脉瘤直径。稍弱的预测因素是高龄、高血压、慢性肺病和肾衰竭。动脉瘤的直径＜5 cm破裂的风险比较低，除非每年的增长率超过1 cm。胸主动脉瘤直径在5～6 cm时，破裂的风险显著增高（如5年死亡率在38%～64%之间）。原则上这样的患者应行择期修复。
【临床表现】
大部分的患者是高龄和无症状，动脉瘤通常是在对不相关的疾病进行胸部平片或者CT检查时发现的。不常见的压迫相邻器官出现的主诉包括吞咽困难、呼吸窘迫、上腔静脉综合征和喉返神经受压导致的声音嘶哑。部分患者动脉瘤完整只主诉胸背部疼痛；然而当动脉瘤破裂的时候，症状就会如期而至。一般包括胸痛、低血压、大量的咯血（因主动脉支气管瘘）、呕血（更罕见的主动脉食管瘘）和胸膜腔瘘出现呼吸困难。
【影像】
1.胸片
胸部平片提示升主动脉、降主动脉或者两者皆增宽。巨大的动脉瘤可以侵蚀椎体或者胸骨。气管受压后出现肺不张。左侧的胸腔积液提示瘤体破裂的可能。
2.经食管超声心动图
经食管超声心动图可以发现和测量胸主动脉瘤；然而经食管超声心动图对于动脉瘤分期、评估邻近结构或者术后检查的价值较小。
3.CT(https://www.daowen.com)
CT是诊断可疑的胸主动脉瘤、监测已知的动脉瘤和发现瘤体破裂的标准检查手段。CT可以准确地显示动脉瘤的直径和长度，是否有附壁血栓和相关的动脉粥样硬化性疾病。附壁血栓中的高密度新月影可能是包裹性或先兆性破裂的征兆。多层重建成像和表面容积成像提供了动脉瘤的精确图像（图6-1）和与附近结构的关系（如是否肺动脉受压）和弓部血管受累情况等。
图6-1 覆膜支架修复胸主动脉瘤
A.和B.CT增强扫描，降主动脉可见一破口及螺旋下行低密度线状内膜瓣，将主动脉分为密度不一的两个腔；C.和D.主动脉弓造影确定破口位置，植入支架，再次造影显示支架在位通畅；E.和F.随访的CTA显示，新月形造影剂区聚集在支架外的瘤腔内，支架周围少许内漏（Ⅰa型）。
4.MRI
MRI可能是研究稳定型胸主动脉瘤最好的手段，尽管在支架修复以后有效性降低。含钆造影剂增强MRA能显示动脉瘤的范围、对邻近器官的影响、分支血管受累情况、主动脉瓣和心脏病变等。有几项特征性表现能够将退行性动脉瘤与其他类型病变相区别。
【治疗】
1.外科治疗
传统的胸主动脉瘤治疗方法是开放性的手术。当直径超过5～6 cm或者患者有症状时需要进行修复。方法是将动脉瘤切除后用人工血管放置动脉瘤的腔道内，人工血管的上、下两端与自体血管切缘端-端吻合。另一种方法是切开动脉瘤腔，将人工血管放置瘤腔内，将人工血管上、下两端密缝于正常动脉腔内，再用动脉瘤壁包绕人工血管缝合形成类似于内置的人工血管。伴随近端主动脉疾病时，可用到象鼻技术。使用人工血管置换升主动脉和主动脉弓部，并将弓上血管分支与其通畅吻合；游离的移植物远端漂浮在降主动脉内。后期，外科医生在正常的降主动脉下段进行永久的吻合术。
手术治疗胸主动脉瘤主要的并发症包括中风、心肌梗死和肾功能衰竭。截瘫是隔绝脊髓动脉分支以后出现的很独特和灾难性的事件。修复胸腹主动脉瘤时发生率更高。手术时采用远端灌注、深低温和监测诱发电位等手段时，脊髓损伤的概率＜10%。围手术期脊髓动脉造影对于重建主要的脊髓血管是有益的。在同期的病例中，择期手术的总死亡率仍然较高，但是明显优于因破裂手术治疗者。
2.血管腔内治疗
相对开放手术，对于稳定或者破裂的退行性胸主动脉瘤，使用支架移植物进行胸主动脉瘤腔内修复术（TEVAR）是一种有前景的替代治疗方法。美国食品药品监督局已经批准一系列的器材用于治疗此类特殊的病变（表6-5）。支架的选择基于患者因素、动脉瘤特点和术者喜好。
技术成功率和即刻瘤体血栓形成超过90%，且死亡率很低。不同于腹主动脉瘤腔内修复，胸主动脉瘤常见的内漏类型（超过30%）是锚定区的Ⅰ型内漏。在这种情况下，通常需要额外的干预（球囊扩张，植入额外的裸支架或者覆膜支架）。不常见的早期并发症包括中风和隔绝了供应脊髓的侧支血管而造成的截瘫。远期的并发症包括近端和远端的内漏，支架边缘动脉瘤形成，支架移位、扭曲或者骨折以及动脉瘤破裂。
在缺乏随机对照的试验评价这两种方法的情况下，如何选择开放手术或腔内修复胸主动脉瘤是很困难的。两组大的、前瞻性单臂的病例对照随访研究提示TEVAR手术早期死亡率、发病率和截瘫率显著降低。报道的结果中：技术成功率96%，主要的不良事件41%，30 d死亡率2.1%，截瘫1.5%，中风3.6%，1年期动脉瘤破裂率0.5%，支架移位4%和内漏12.2%。一项研究观察到TEVAR一年死亡率更优，但是2年期无显著性差异。一项近期的META分析提示TEVAR手术造成神经损伤和围手术期死亡率显著降低。
表6-5 FDA批准用于胸主动脉疾病的支架系统
