第七节 其他疾病
【腹腔干压迫(正中弓状韧带)综合征】
腹腔干根部被连接膈肌下脚的正中弓状韧带束缚压迫。在没有腹部症状患者的CT或MRI造影图像中常看到在腹腔干上缘有该韧带的中度至轻度的压迫。在极少数重度压迫或者完全闭塞的患者中,主诉腹痛、体重减轻和恶心。通常见于年轻人,体型瘦长的女性患者中。压迫在呼气末时加重。
腹腔干受压和与之相关的临床症状之间有争议。在这些患者中肠系膜上动脉和肠系膜下动脉常是通畅的,并且侧支循环很充分以至于不会出现肠缺血表现。尽管如此,症状取决于肠缺血和腹腔干神经丛受压的程度。外科治疗包括交感神经纤维丛的松解和血管重建等,外科治疗常可治愈,但是治疗效果常不持久。
【动脉瘤】
肠系膜动脉瘤不常见,在内脏动脉瘤中常见的是肝、脾动脉瘤,它们将在以后的各章中讨论。肠系膜上动脉和腹腔干的真、假性动脉瘤比较罕见,常由动脉粥样硬化、退行性血管病变、感染和创伤引起。少数患者表现为腹部不适,但是大多数动脉瘤是在影像检查时意外发现。内脏动脉瘤的自然特性是进行性的扩张、破裂或者血栓形成,当可行时常采用支架植入隔绝治疗。
胃左、十二指肠或者胰十二指肠动脉假性动脉瘤是胰腺炎、消化性溃疡、邻近脏器的炎性过程(胰腺炎、消化性溃疡)、创伤或高血流动力学状态造成的罕见并发症。许多患者表现为胃肠道或者腹腔内出血以及腹痛。动脉瘤的生长速度不可预测,不治疗常是致命的。最佳的治疗方法为经导管栓塞治疗。
【血管炎】
(1)肠系膜动脉炎是很少见的,很多小血管炎也许能造成与炎症、溃疡、出血和穿孔有关的非特异性的CT、MRI表现(阶段性肠壁增厚或强化、肠管扩张、静脉血栓形成)。这些病变包括韦格纳肉芽肿病、显微镜下多血管炎、过敏性紫癜、胶原血管病以及白塞氏综合征。
(2)Takayasu动脉炎是大中动脉的一种炎性病变。20%的患者表现为肠系膜动脉的狭窄或为完全闭塞同时伴随腹主动脉的狭窄。
(3)PAN是一种能够侵犯肠系膜动脉末梢分支的坏死性脉管炎,可以产生大量微小的囊状血管瘤。部分患者表现为腹部疼痛、胃肠道出血或缺血。通常侵及肝、肾、脾、胰动脉。(https://www.daowen.com)
(4)放射性动脉炎发生于腹部骨盆恶性病变的大剂量放疗后,这种病变会导致肠系膜动静脉的不规则狭窄甚至完全闭塞。
(5)血栓闭塞性脉管炎是一种主要影响肢体小血管的闭塞性脉管炎。对肠系膜动脉的影响已论述。
【动静脉畸形】
动静脉畸形是一种会发生在任何肠道的先天性疾病。它们可能会导致慢性、间歇性的胃肠道出血。血管发育不良(血管扩张)是一种主要好发于升结肠的获得性黏膜下静脉异常。毛细管扩张症和血管瘤是常见于先天性或遗传性综合征,包括遗传性出血性毛细血管扩张症、静脉畸形骨肥大综合征(klippel-trenaunay syndrome)和蓝色橡胶痣综合征。在这些疾病中,多发点状富血管性病变通常是分散在整个肠道。在晚期患者中,可能看到血管紊乱迂曲成团和动静脉分流。动静脉瘘通常是穿透性损伤引起的获得性病变。
【创伤】
虽然肠系膜上动脉和肠系膜上静脉破裂发生在钝性伤、减速伤或者导管操作过程中,但大部分损伤源自锐器伤。肠系膜动脉中心段穿通伤的患者来不及治疗便已死亡。幸存的患者表现为腹腔大量出血或肠系膜血肿,需要紧急开腹手术而不需要进行影像学检查。创伤也可导致血管闭塞、动静脉瘘或假性动脉瘤形成。单纯的肠系膜血管的损伤行血管栓塞便可治愈。
【阶段性的动脉中膜溶解和纤维肌性发育不良】
这些罕见的非炎性病变可能侵犯肠系膜血管,不像典型纤维肌发育不良(很少见于肠系膜动脉),阶段性的动脉中膜溶解主要侵犯内脏血管及冠状动脉。病理方面,其特征是部分中层的平滑肌细胞破坏并由纤维、胶原及疤痕的组织代替。这些脆弱的动脉壁非常容易发展为动脉瘤和自发性夹层。在腹部,患者表现为血管破裂及大量出血,腹腔干分支最易受累。病变可多发,据报道受侵血管可行栓塞治疗。
【主动脉缩窄综合征】
腹部的主动脉缩窄综合征是一种罕见的腹主动脉及其主要分支的先天性异常。腹主动脉缩窄综合征可在多发性神经纤维瘤病、先天性风疹、Williams综合征和结节性硬化的患者中见到。尽管由于肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压常见,但引起肠系膜缺血比较罕见。