第六节 其他疾病
【慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTPH）】
大约50%经历单次急性肺动脉栓塞而幸存下来的患者，通常在栓塞事件发生后的1～3周内血栓会完全溶解。然而大约一半的血栓不能完全溶解。大部分患者会维持或恢复正常的气体交换功能和肺部血流动力学稳定。由于一次或多次未完全溶解的肺动脉栓塞引起的慢性肺动脉高压最终致使0.2%患者发展为小面积肺梗死。部分患者在首次患病后多年依然有症状。但在这些人群中没有发现凝血功能异常。这种紊乱的病理生理学不但与肺动脉分支重度阻塞有关，而且与先前未受累的肺动脉床逐渐发生小血管病有关。慢性肺动脉高压的患者通常主诉为进行性劳力性呼吸困难和乏力。他们中的一半几乎没有肺栓塞和下肢深静脉血栓形成的明确病史。
影像检查的关键在于得出具体的诊断、确定病变的程度和位置，量化血流动力学损害程度。肺通气/血流灌注扫描依然是鉴别慢性阻塞性肺疾病与其他原因引起的肺动脉疾病必备的参数。尽管此检查几乎总是低估了疾病的严重程度，但是该检查显示大部分患者存在多个双侧肺段不一致的充盈缺损区。高分辨率螺旋CT和钆剂增强MRI能非常准确地区别本病与其他原因引起的慢性肺动脉疾病，还可作为术后随访的影像检查手段（表14-9）。CTA检查结果包括血管闭塞、血管狭窄、周围肺动脉腔内新月形充盈缺损、弥漫性管壁增厚、网格状血管或漂浮的瓣膜片影；肺组织呈马赛克样变也是其典型征象。右心室和中央肺动脉显著扩张并见明显的纵隔支气管动脉侧支血管显影。
表14-9 常见CT扫描显示肺动脉高压的征象
外科术前仍需行导管肺动脉造影。CTPH有其特征性表现，不同于急性PE、先天性肺动脉高压或Takayasu动脉炎（TA）。此病通常是双侧发病，肺动脉主干扩张。慢性部分溶解的栓子引起网格状血管、血管腔不规则、出现“血管袋”、肺段血管突然变窄且出现完全的闭塞。典型CTPH患者的平均肺动脉压在35～60 mmHg且肺动脉阻力显著升高。
CTPH通常都是进行性发展且是致死性的疾病。唯一有效的治疗手段是血栓动脉内膜切除术，该治疗可改善血流动力学、动脉造影表现且使大多数患者肺功能得到改善。在下腔静脉植入滤器也是推荐的治疗方法。长期使用前列环素（如依前列醇）、磷酸二酯酶-5抑制剂（昔地那非）或内皮素受体拮抗剂（如波生坦）对那些不能手术的患者有显著的疗效或作为在外科手术前的桥接期治疗措施。
【特发性肺动脉高压】
特发性肺动脉高压（PAH，以前称为原发性肺动脉高压）是指肺动脉压明显升高（平均压力＞25 mmHg，肺毛细血管楔压＜15 mmHg，PVR＞3 Wood单位），是一种没有基础病因的罕见疾病，其病因仍然一无所知。然而在编码骨形态形成蛋白受体2的基因缺陷是导致家族性PAH和一些散发性病例的病因，其共同的病理改变是肺弥漫性小动脉壁增厚和纤维化。特发性PAH女性比男性更常见，大多数患者在40岁后发病，都会出现呼吸困难、疲乏、胸痛、晕厥等典型的症状。这种疾病通常会进行性加重直至死亡。
患者的肺V/Q检查结果通常是正常或轻度异常的。CT和MRI检查结果类似于肺动脉高压的影像学征象，这些检查有助于与其他疾病相鉴别。导管造影表现为肺动脉压力升高、肺动脉主干增宽、远端分支广泛迂曲、刀鞘状变细；通常观察不到新鲜的或机化的血栓。个别患者的血管造影检查结果是正常的。
目前有多种用于姑息性治疗的药物。病情严重的患者标准治疗是持续静脉滴注前列环素。活动能力中度受限的患者可能需要口服磷酸二酯酶5抑制剂（如昔地那非）或强力的抗血管收缩剂和促内皮素-1（如博沙坦或厄贝沙坦）。该病只能依靠肺移植完全治愈。
【血管炎】
各种类型的血管炎可能累及肺动脉（表14-10）。TA是一种累及大、中弹性动脉的血管炎性疾病。该病好发于青年或中年妇女。尽管该病通常累及胸、腹主动脉，但是约有50%的患者肺动脉也会受累。肺动脉炎通常累及双侧肺段动脉。影像学检查常表现为病变动脉壁增厚且强化明显，动脉管腔狭窄、闭塞或动脉瘤形成以及肺实质斑片状密度减低区。血管成形术和支架植入术都已用于治疗有症状的慢性肺动脉炎患者。
表14-10 肺动脉炎病因
胶原血管病合并肺动脉炎时肺小血管纤维增生。该病可能导致肺动脉高压。Behçet病是一种多系统功能障碍性疾病，其特点是口唇以及生殖器周围、眼周出现口疮性溃疡。少数患者（尤其是年轻人）会出现外周肺动脉或肺门部的单发或多发的动脉瘤，动脉瘤内极易形成血栓或破裂致死。急诊行血管腔内治疗可预防动脉瘤破裂，也有肺动脉狭窄的文献报道。表14-11为导致肺动脉狭窄的疾病。
肺动脉瘤和肺动脉假性动脉瘤有许多致病因素（表14-12）。肺动脉主干的扩张通常被认为是与左向右分流（艾森曼格生理学）或肺动脉高压有关。肺动脉瓣狭窄所致的肺动脉扩张或肺动脉根部疾病有时类似于动脉瘤。肺动脉左主支或右主支动脉瘤通常是由先天性疾病或血管炎引起的（如白塞氏病）。多发性动脉瘤通常由于感染或动脉炎所致（如脓毒性栓子）。较大的肺动脉瘤往往是在胸片或CT扫描时偶然发现；有时，患者出现咯血、呼吸困难以及进行性胸痛才发现动脉瘤。部分动脉瘤可以用栓塞术成功治愈。(https://www.daowen.com)
表14-11 导致肺动脉狭窄的疾病
表14-12 引起肺动脉瘤/假性动脉瘤的病因
动脉破裂伴假性动脉瘤脉形成是Swan-Ganz导管插管时的罕见并发症。目前认为其损伤机制包括导管尖端将血管穿破，嵌入式球囊过度膨胀。这类假性动脉瘤通常发生在右肺中叶或下叶肺动脉分支处。有助于诊断的第一条线索是咯血或胸部影像检查时发现肺野中新发生占位病变。当解剖条件有利时，经导管栓塞是首选的几乎均可治愈的治疗措施。该病如果不予以治疗时致死率非常高。
支气管动脉瘤是罕见的疾病，可能是先天性的或是由炎症、退行性变、恶性肿瘤或外伤所致。当患者有肺动脉高压（如CTPH）且支气管动脉充当侧支血管时，会明显增粗（如CTPH）。动脉瘤破入纵隔或气道是最严重的后果，用各种血管腔内治疗措施均可治愈该病。
【动静脉畸形】
肺动静脉畸形的发病率极低，但80%～90%的患者常伴有遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT），也就是以前命名的Osler-Weber-Rendu综合征。HHT是一种以口部毛细血管扩张，胃肠道、脑、肝脏和肺毛细血管扩张，或动静脉畸形为特征的常染色体显性遗传性疾病。30%～40%毛细血管扩张症的患者伴有肺动静脉瘘且其中60%患者多脏器受累。自发性鼻衄是该疾病典型的特征性表现。如果家族中有成员患有该病时，其他成员也应逐一评估，因为文献报道可能有1/3其他成员也患有肺动静脉畸形。筛选检查应包括超声心动图、动脉血气分析和螺旋CT扫描等。
大约85%的肺动静脉畸形是单纯性的（单独肺段动脉供血），5%～10%是复杂性的（多肺段动脉供血）。肺下叶好发。弥漫性肺动静脉畸形和获得性病变（如肝肺综合征或创伤）会发病于其他的肺段。肺动静脉畸形引起血流右向左的分流且使静脉和动脉之间形成开放的旁路循环。患者早期可能出现呼吸困难、乏力、咯血、血胸、中风或脑脓肿。偶尔可在胸部透视时发现肺动静脉畸形。肺AVMs需要根除的原因是防止AVMs引起的致命性的神经系统并发症。
CTA检查对需要治疗的病变血管（直径≥3 mm的供血动脉）的检测极其敏感。肺动脉造影可以确诊该病并且同时行栓塞治疗（治疗方法之一）；同时测量肺动脉压力，常见肺动脉高压。在不同的投照体位行选择性的肺动脉造影以确认AVMs的供血动脉。选择性插管到AVMs的供血动脉后，术者应规范操作以避免空气进入导管。在退出导丝时，术者应将导管尾端浸入生理盐水中以避免微小的气泡进入体循环。造影显示一支或多支扩张的肺段动脉（常伴有次段分支）供应一瘤样扩张的血流通道伴快速显影的静脉流出道。
栓塞装置应选大于靶血管直径1～2 mm的栓塞弹簧圈栓塞且应将其释放于尽可能接近病灶AVMs巢的瘤样扩张血管通路内。为保证栓塞弹簧圈稳固的巢式形态，将首枚栓塞弹簧圈前段少部分释放于近AVMs巢的小的侧支动脉内（锚定技术）；同样也可以选择直径过大且有高径向支撑力的不锈钢圈作为首枚栓塞线圈（脚手架技术）。巢形或龙卷风形铂金圈可作为后来血管栓塞的优先选择。最近，Amplatzer的血管封堵器已用于AVMs的血管腔内治疗。文献报道大多数病例的初次栓塞治疗有效性的同时，也指出后期有血管再通的情况发生。在少部分有高流量或动脉扩张的患者中，可以用可脱球囊行栓塞治疗。有多个病灶的患者常需分期多次栓塞治疗。
对治疗成功的界定大家存在争议。一些专家认为在术后CT平扫复查时瘤样扩张的血管通道接近完全纤维化为治疗有效；其他一些专家则认为动脉瘤样扩张的血管通道体积缩小到小于原来的30%且供血动脉缩小到不足3 mm则为有效。按以上标准治疗的成功率在75%～97%。迟发性治疗失败的原因包括栓塞血管再通、复杂的AVMs供血动脉确认不完全、支气管动脉越过栓塞区域重新形成侧支循环。以发热或胸膜炎性胸痛为症状的栓塞后综合征常见（大约15%病例）。严重的并发症包括栓塞圈或空气的反常栓塞（其引起冠状动脉缺血、短暂性脑缺血发作或脑卒中）等发生率不到5%。严重脑卒中的发生率约为0.5%。长期CT复查对确认病灶是否永久闭合至关重要。文献报道至少25%的患者术后可见初次未检查出的AVMs在生长或以前小病灶的供血动脉增粗并且需立即处理。该领域主流专家推荐术后1年和3～5年间每年都需行CT平扫复查。若患者术后再次出现症状或计划妊娠，则需更早做CT平扫复查。
【炎性疾病和肿瘤】
纤维性（慢性硬化性）纵隔炎是一长期存在的慢性炎症反应性病理过程，常以原发性（自发性）或继发性疾病（通常与先前荚膜组织胞质菌感染有关）的形式存在。介入放射学医生可能会偶然遇见局灶性病变（而不是弥漫性的），在局限性肿块（有时是钙化灶）中常会引起肺血管、上腔静脉、气道或食管的闭塞。血管腔内支架植入有时用于缓解该病症状如呼吸困难。
肺部肿瘤常引起血管的包埋、位移和闭塞。支架和支架移植物用于改善有症状伴中心动脉阻塞患者的肺动脉血流灌注，但只作为姑息性治疗措施。射频消融术可用于治疗不能切除的原发性和继发性肺部恶性肿瘤。
原发和继发的肺动脉恶性肿瘤较罕见。最常见的肺动脉原发肿瘤是肺动脉肉瘤，通常起源于肺动脉主干或左右肺动脉内且多呈管腔内生长。有时与不明来源的栓子鉴别是非常困难的，虽然病变血管会显著扩张提示肿瘤的可能性更大。经静脉的活检术常可诊断。手术切除肺叶伴肺动脉重建术很少能治愈本病。